CD55阴性细胞计数_C D 5 5 Yin Xing Xi Bao Ji Shu

一 概述

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种以补体介导的血管内溶血为特征的获得性造血干细胞克隆性疾病，其异常克隆不具有自主无限扩增特性，只有在骨髓受到损伤、正常造血细胞受到抑制时才发病。患者外周血中同时存在缺陷及正常2群不同表型和基因型的红细胞，缺陷红细胞易受补体攻击而发生血管内溶血，患者白细胞和血小板常同时受累。研究表明，造血干细胞X连锁PIG-A基因突变是PNH患者的病因，其特征为细胞膜表面缺乏一系列糖肌醇脂结合蛋白（GPI）。在正常细胞的膜表面有两种GPI锚蛋白，补体C3/C5转化酶衰变加速因子（DAF/CD55）、反应性溶血膜抑制物（MIRL/CD59），这两种蛋白质能够保护红细胞免于补体介导的溶血。因此，CD55 及CD59的缺乏将直接导致血管内溶血及血红蛋白尿。检测细胞表面CD55、CD59的缺乏是诊断PNH 最直接的证据。

二 临床意义

用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。CD55和 CD59是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的首选实验之一，敏感性和特异性优于传统的糖水溶血试验和酸溶血试验。但研究表明，CD55和CD59缺失亦可存在于其他原因的贫血。检测临床常见贫血患者外周血CD55、CD59的表达水平，有助于更深入了解该指标在PNH诊断中的特异性及敏感性。同时为进一步明确非PNH贫血患者外周血CD55、CD59缺失的意义提供帮助。

三 正常值参考范围

＜5%