CD59阴性细胞计数_C D 5 9 Yin Xing Xi Bao Ji Shu

一 概述

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变导致的血液病。 

CD55又称衰变加速因子，CD59又称膜攻击复合物抑制因子，两者均为糖基化磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白，它们的作用主要是保护宿主细胞免受补体系统攻击而溶解。由于造血干细胞X连锁 PIG-A基因突变，引起血细胞膜上多种GPI锚蛋白（如CD55、CD59等）缺失，导致异常血细胞对补体敏感性增加而发生溶血。因此，检测外周血CD55、CD59对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断具有重要意义。

二 临床意义

用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。PNH 是一种获得性溶血性贫血， 其特征为细胞膜表面缺乏一系列糖基化磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白。随着生物科学技术的不断发展，流式细胞技术（FCM）被应用于CD55、CD59的检测。利用 FCM 同时检测外周血中性粒细胞和红细胞膜CD55^- 和CD59^-表达的百分率是目前诊断PNH最可靠、最敏感的方法。研究表明，CD55和CD59缺失亦可存在于其他类型的贫血（如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、自身免疫溶血性贫血、再生障碍性贫血等），但缺失程度不同，因此，CD55、CD59阴性细胞计数还可作为目前临床鉴别诊断 PNH 与其他类型贫血的较好方法。

三 正常值参考范围

＜5%