自身免疫性孕酮性皮炎_Zi Shen Mian Yi Xing Yun Tong Xing Pi Yan

一 概述

自身免疫性孕酮性皮炎是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的有特征性水疱的大疱性疾病，该病是Shelley等在1964年最早报道。可能是人体对黄体酮的自身敏感所致，皮损有时可能呈荨麻疹样、多形红斑或汗疱疹样多形性损害。

二 病因

可能是人体对黄体酮的自身敏感所致，患者常在月经前1周到10天病情加重，也可以在口服20mg黄体酮7小时后激发皮损的发作。

三 临床表现

损害可持久存在，但随着妇女月经周期规律性加重和缓解。皮损有时可能呈荨麻疹样、多形红斑或汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历，部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5～10天发生，在月经后可自行消退，在下次月经前又可再发。部分患者可发生自发性流产。该病可表现为荨麻疹，全身泛发风团，自觉瘙痒，并常伴喉痉挛。也可发生丘疹性荨麻疹或丘疹水疱性、湿疹样或多形红斑样皮疹。可有口腔溃疡。损害位于胫骨前部和背部，呈半月形松弛性水疱，水疱位于红斑的基础上，水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。

四 检查

1.临床皮肤检查

皮损有时可能呈荨麻疹样，多形红斑或汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历，部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5～10天发生，在月经后可自行消退，在下次月经前又可再发。

2.实验室检查

过敏原检测，血常规，c-反应蛋白检查。

五 诊断

根据该病的临床表现及与内分泌变化特殊规律，结合黄体酮皮内试验阳性可确定诊断。

1.根据患者多在月经前5～10天发病及临床表现，应考虑到该病的可能。

2.用0.01ml黄体酮悬液（50mg/ml）作皮内试验可确定诊断。皮试阳性可速发（30分钟内）或迟发（24～96小时）。

3.肌注或口服黄体酮可诱发该病。

六 治疗

皮质类固醇激素治疗有效，复方雌激素制剂治疗该病可控制部分患者病情。卵巢切除术也是治疗方法之一。

1.常用药物是口服避孕药，可抑制排卵，从而降低孕酮水平。

2.达那唑或他莫昔芬也有一定疗效。部分病例可自行缓解。

3.卵巢切除术可治愈该病。

七 预后

损害可持久存在，但随着妇女月经周期规律性加重或缓解。