混合型慢性高原病_Hun He Xing Man Xing Gao Yuan Bing
一 概述
目前认为,混合型慢性高原病(mixed chronic mountain sickness)是既有低氧性红细胞增生过多,又有肺动脉高压所致高原心脏病为表现的慢性高原病。混合型慢性高原病多发生于久住高原的平原移居者及少数世居者,一般男性的发病率高于女性,儿童少见。据报道,南美洲安第斯高原世居者的患病率明显高于喜马拉雅山地区世居者,推测认为,可能与人群在喜马拉雅山地区居住时间要比安第斯高原较长有关。
二 病因
混合型慢性高原病常见于长期居住在海拔3500m以上高原的人群。病因多与高海拔(≥3500m)相关。此外,吸烟、肥胖低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等亦是高原人低氧血症发生的重要诱发因素。
三 临床表现
本病最常见的症状是头痛,头晕,感觉异常,记忆力减退,睡眠紊乱包括失眠或嗜睡,食欲不振,运动耐力降低等。
四 检查
1.血常规检测
血常规检测,外周血中红细胞数和血红蛋白浓度升高。白细胞总数及分类均在正常范围,血小板与同海拔高度健康人相同。骨髓粒细胞系统主要特点为红系细胞增生旺盛,红系细胞占有核细胞的33.3%,以中、晚幼红细胞为明显。粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。动脉血气分析酸碱度(pH值)测定pH降低。血气分析表现为显著的低氧血症,PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。标准碳酸氢盐相对性高碳酸血症。肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化。小气道功能表现在患者的闭合容积增高。用力呼气中段流量降低。
2.心电图
心电图以右心室肥厚为主要表现,电轴右偏,极度顺钟向转位,肺型P波或尖峰形P波,完全或不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚伴有心肌劳损等。仅少数患者P-R及Q-T间隙延长及双室肥厚。右室肥厚与肺动脉高压呈正相关。
3.最大中段呼气流速
最大中段呼气流速,临床上有时高心病与肺心病较易混淆,前者是慢性缺氧引起的肺血管损伤性疾病,而后者是由支气管及其周围组织的慢性炎症所致的气道阻塞性疾病,故肺功能检查对两者的鉴别具有重要价值。高心病患者仅轻度小气道功能障碍,主要表现在用力呼气中段流量(FEF25%~75%)、闭合气量(CV/VC%)等降低。
4.超声心动图
超声心动图,特别是多普勒超声心动图,是最理想的无创伤性定量化诊断肺动脉高压的方法。
5.X线检查
X线检查,多数患者肺血增多和肺淤血可同时存在,有的病例肺门影扩大,肺纹理增加。心脏改变为肺动脉段凸,圆锥膨隆,有的甚至呈动脉瘤样凸;右心房和(或)右心室增大,心脏呈二尖瓣型,右下肺动脉外径增宽。个别患者也可出现左右心室都增大。高心病X线诊断标准:右下肺动脉干横径>17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10。
五 诊断
根据病因、临床表现及实验室检查可做出诊断。
六 鉴别诊断
本病主要影响右心功能,出现显著的右室肥厚扩大、甚至衰竭,但有时也可同时累及左心功能。因此,除了与肺气肿、肺心病、先心病等进行鉴别外,也应与冠状动脉硬化性心脏病、风湿性心脏病、病毒性心肌病相鉴别。
七 治疗
最有效的治疗是转至低海拔或平原地区。对继续留在高原的轻型患者,休息和低流量吸氧是重要的治疗措施,但重型者若出现右心衰竭,应劝其脱离低氧环境。据报道,患者转至低海拔地区3~4个月后临床症状可明显改善,患者在平原恢复后如再返回高原时症状又可重现,并且可能会加重。
八 预后
慢性高原病发生的出血性脑血管病相对少见,一旦发生则症状严重,多数预后不良。