原发性皮肤免疫细胞瘤_Yuan Fa Xing Pi Fu Mian Yi Xi Bao Liu

一 概述

原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤，又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

二 病因

病因目前尚不明确。

三 临床表现

主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发或多发（皮下）性皮肤结节，好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的预后好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大。

四 检查

组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状，在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性。除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现。

1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质（免疫球蛋白）。

2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和（或）浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞（具有不规则形态胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞）的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG（少数病例中IgA或IgM）。瘤组织内免疫球蛋白（大多为IgMK型）增加。

4.免疫组化特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70，但缺乏CD50，浸润的浆细胞表达CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

五 诊断

根据临床表现、皮损特点、组织病理、免疫组化特征即可诊断。

六 鉴别诊断

1.浆细胞瘤

皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色显示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤

前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20%。后者皮肤损害分布全身，50%有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40%。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤

发现单一型浆细胞和（或）浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenstrouml、M巨球蛋白血症

产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

七 并发症

少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤、Waldenstrouml和M巨球蛋白血症。

八 治疗

放射线疗法。

九 预后

原发性皮肤免疫细胞瘤的预后好，对局部治疗效果好。