局限性胸膜间皮瘤_Ju Xian Xing Xiong Mo Jian Pi Liu

一 概述

以往习惯称为良性间皮瘤，目前被称为胸膜局限型纤维瘤，或局限型间皮瘤，但胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两类。也有人提出良恶性局限型纤维瘤为两类不同组织来源的肿瘤。

二 病因

局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞，其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中，并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型 良性(或恶性)纤维瘤”。另外，间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史，这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同，后者超过60%的患者有石棉接触史，多为良性，有潜在恶性，30%有恶变伴胸腔积液者易复发，多为上皮型或混合型。临床上较少见。

三 临床表现

良性胸膜间皮瘤常见于50～60岁。10岁以下儿童和80～89岁老人也有患此病的，女性稍多于男性。肿瘤在左、右侧胸腔均等出现，而恶性间皮瘤多见于右侧胸腔。大多数良性胸膜间皮瘤病人没有症状，在查体摄X线胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状，压迫支气管可造成肺不张，此时可以出现咳嗽、胸部沉重感和气短，无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%。良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征，即肥大性肺性骨关节病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指、关节僵直疼痛、踝部水肿等。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者，其胸内肿瘤直径＞7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。较少见的症状是咯血、寒战、夜间盗汗和体重减轻，少数病人有胸腔积液。

四 检查

1.胸部X线检查

可见位于肺周边孤立的密度均匀的球状肿块，边界清楚，肿瘤1～36cm大小，平均直径6cm，内无钙化，也有发于叶间胸膜者，可见肿块长径与斜裂走向一致。约10%病例合并胸腔积液，但不说明预后欠佳。少数肿瘤体积巨大，占据半侧胸腔，使心脏和纵隔移到对侧，严重影响心肺功能。

2.CT检查

对确定肿物部位及与周围组织的关系有帮助。

五 诊断

良性胸膜间皮瘤影像学检查难以确诊，主要靠在CT或超声引导下穿刺针吸活检，或在胸腔镜或开胸做胸膜活检病理检查确诊。

六 治疗

手术切除肿瘤是最有效的治疗方法，大部分病人经手术切除后痊愈。

七 预后

手术后约10%病例需再次手术治疗，其疗效也很满意。有些病人在初次手术10年后才复发，故建议术后应每年作胸片检查，出现复发指征应再次手术。