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少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤_Shao Zhi Jiao Zhi Xi Bao Liu Ji Jian Bian Shao Zhi Jiao Zhi Xi

概述

少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的2%4%,在神经上皮性肿瘤中占3%12%。成人多见,好发于中年前后,平均发病年龄为3845岁,男性多于女性,有报道男女之比为2:1。80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大脑半球白质内,以额叶最多见,约占半数,其次为顶叶、颞叶,侧脑室及后颅窝内少见。


病因

分子生物学研究表明,少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。


临床表现

少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢,病程较长。

少枝胶质细胞瘤为神经上皮性肿瘤中最常见者,并常以癫痫为首发常见症状,85%的患者有癫痫发作。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年。据统计,在可引起癫痫的颅内肿瘤中,10%为少枝胶质细胞瘤。患者可有头痛、精神障碍、肢体无力等表现。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者,尤其是广泛浸润沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现精神症状,以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人,除头痛、呕吐外,视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短,颅高压症状及神经系统局灶症状明显。


检查

1.头颅X线平片

少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙化,X线平片可见肿瘤钙化斑多数呈条带状或点片状,占34%~70%。上皮性肿瘤可发生局部颅骨变薄,颅内压增高征象见于30%以上的病人。

2.CT扫描

多呈低密度占位影像,90%的肿瘤内有高密度钙化区、时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后有时有强化。

3.MRI扫描

肿瘤T1加权像呈低信号,T2加权像为高信号,周围水肿易与肿瘤相区分若肿瘤有较大的钙化MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。


诊断

根据患者临床表现及辅助检查,可以做出明确诊断。


鉴别诊断

在影像学上无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别;有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。


治疗

少枝胶质细胞瘤的治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而,由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁常影响手术切除范围,肿瘤肉眼全切率约30%。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者手术切除是较理想的方法,比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤的术后放疗、化疗,目前尚无统一认识,但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者,建议行术后放疗与化疗。近年研究认为,少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。

间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主,术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效,常用PCV联合治疗。


预后

少枝胶质细胞瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切后即使未行放疗化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5年生存率可达85%,10年生存率为55%,平均生存期8年。个别报道达40年。仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年,手术可明显缓解头痛等症状,但不能有效控制癫痫,术后仍有80%患者有癫痫发作。

然而,尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施,几乎均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变,50%~70%复发少枝胶质瘤将变为间变性,甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命,术后放疗有一定疗效。

间变性少枝胶质瘤预后欠佳,5年生存率为43%。平均生存期为3.75~4.5年。肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。