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遗传性对称性色素异常症_Yi Chuan Xing Dui Cheng Xing Se Su Yi Chang Zheng

概述

遗传性对称性色素异常症,又称对称性肢端色素沉着、对称性点状和网状白斑病。遗传性对称性色素异常症是一种较为少见的常染色体显性遗传性皮肤病,男性多于女性。该病起于婴幼儿期,青春期明显,以后缓慢发展,持续终身。临床表现为手背、足背及四肢部出现雀斑样色素沉着及色素减退斑。


病因

为一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。


临床表现

本病起于婴幼儿期,青春期明显,以后缓慢发展,持续终身。损害对称分布于四肢末端及手足背,可累及前臂和小腿伸侧,皮损泛发者可波及颈、锁骨上部、面部和口腔黏膜,掌跖不累及。损害为点状至黄豆或更大的黄褐色至褐色斑疹,不融合,类似雀斑,间杂以色素减退的斑点,相互交织成网状图形。有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。夏季皮损加重,色素更深。


检查

本病好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部;重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状。

组织病理:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。


诊断

对于黄种人,幼年时期发病,对称性散布于手足背雀斑样色素沉着和色素减退斑,结合家族遗传史,要考虑本病的诊断。


鉴别诊断

本病主要与网状肢端色素沉着症、着色性干皮病鉴别。


治疗

目前还没有特殊的治疗方法。夏季避免阳光照射。通常到中年以后,大部分色素减退斑处有色素恢复现象。