补体第1成分q_Bu Ti Di 1 Cheng Fen q

一 概述

补体（complement，C）是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。补体系统的基本组成包括9种血清蛋白成分，按发现的先后顺序而分别命名为C1～C9。C1又有3个亚单位即C1q、C1r和C1s。C1q由6个相同的亚单位组成对称的六聚体，当两个以上的C1q与免疫复合物中的IgM或IgG的Fc段结合后，C1q构型发生改变，导致C1r和C1s的相继活化，启动补体经典激活途径。C1q等补体系统的激活，可以有效的转运清除免疫复合物和凋亡小体，对于维持机体正常的免疫应答至关重要。同时C1q可直接通过识别凋亡细胞参与对其的清除，维持机体的稳定。临床上可用单向免疫扩散法、免疫比浊法和酶联免疫吸附法测定C1q。

二 临床意义

已经研究表明血清中补体C1q的变化与肾脏疾病、自身免疫病、感染性疾病及退行性疾病等多种临床症状或疾病相关。遗传性血管性水肿的诊断检测血清样本中补体C1q动态浓度变化，是监测由于自身免疫引起的肾小球系膜肾小球肾炎、狼疮性肾炎、盘状狼疮肾炎等，以及类风湿关节炎对肾小球损伤后评估治疗和预后的一个敏感指标。

1.C1q增高

见于骨髓炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、硬皮病、痛风、活动性过敏性紫癜。

2.C1q降低

见于活动性混合性结缔组织病、补体C1q肾病、营养不良性下降。

三 正常值参考范围

26.6±3.8mg/dl