成纤维性纤维瘤_Cheng Xian Wei Xing Xian Wei Liu

一 概述

成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma），又称为硬纤维增殖性纤维瘤或韧带样纤维瘤，是一种原发于骨良性纤维组织的纤维瘤，类似软组织的硬纤维瘤，易于复发。

二 病因

本病发病原因不清楚。病理：

1.肉眼所见

典型的成纤维性纤维瘤的组织致密，呈明亮的腱样白色，成束或旋涡状，有一明确的边界。

2.镜下所见

是一种致密和成熟程度不一的纤维组织，纤维母细胞和胶原纤维比例处处不同，纤维母—纤维细胞不很多，细胞小，成熟程度不一，核不丰满，染色也不深，有丝分裂像少或无。胶原纤维很丰富，常形成波浪带，甚至玻璃样致密区。肿瘤的界限不如大体病理那样明确，趋向淡化于周围组织中。

三 临床表现

本病少见。无明显性别差异。可发生于所有年龄段，但诊断时，75%的患者的年龄在30岁以下。无明确好发对部位，可发生于整个骨骼系统的任何骨。在长骨（尤其是股骨，肱骨和胫骨）多见于干骺端，也可见于骨干，在成人期常侵犯至骺端。症状轻，发生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相当程度的骨膨胀。

四 检查

X线所见由于缺乏症状，在首诊摄X线片时，成纤维性纤维瘤常在已达到相当大的体积，影像表现为膨胀性溶骨病变，有时规则，有时因有壁层骨嵴的存在而产生泡沫状影像。骨皮质可偏心性变薄，或整个皮质骨变薄。成纤维性纤维瘤在动脉造影中仅中等程度、弥漫地增强染色。在骨扫描上其为相对的“冷区域”。CT在判断骨皮质的连续性上优于X片，MRI在评价软组织受侵及范围上的最佳选择。一般在MRI上病灶界限较为清除，T₁加权像中表现中等信号强度，T₂加权像表现混杂信号强度。

五 诊断

对于一个长期存在，有巨大的泡沫样骨嵴，没有恶性肿瘤特点的溶骨性病变，应怀疑成纤维性纤维瘤的诊断。在组织学上，成纤维性纤维瘤必须与Ⅰ级纤维肉瘤鉴别，Ⅰ级纤维肉瘤有较多的细胞及较多的丰满而多形的核，常见有丝分裂像。事实上，成纤维性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤没有一个明确的区别，在一些病例中难以区分。

六 治疗

目前治疗包括手术治疗、放射线治疗、化学药物治疗及激素治疗。

1.刮除术后约一半的病例可复发，因此成纤维性纤维瘤的治疗首选边缘性或广泛性整块切除，采用这种切除方法，严重膨胀的病例也可治愈。

2.在某些病例中手术治疗会引起机体重要功能障碍，此时采用放疗也是一种有效的治疗方式。但是对于年轻患者放射线对生长发育有害，有增加病变恶化的风险。对于手术难以完全切除的病例，术后放疗十分必要。

3.低剂量长春新碱、氨甲喋呤证实有效。对于儿童头颈部等特殊部位的病灶行低剂量化疗加手术治疗为最佳选择。

4.雌激素拮抗剂三苯氧胺对该肿瘤进行治疗有一定效果，但仍存在争议。

七 预后

骨韧带样纤维瘤预后与肿瘤发病部位，治疗方式密切相关。因其具有高侵袭性、高复发率的特点，局部刮除或囊内切除预后较差，广泛切除预后良好。