小儿病毒相关噬血细胞综合征_Xiao Er Bing Du Xiang Guan Shi Xue Xi Bao Zong He Zheng

一 概述

小儿病毒相关噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热、肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。

二 病因

与人类疱疹病毒4型（EB病毒）、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高、病毒DNA阳性、活检、尸检等检查，可得到证实。

三 临床表现

小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面：

1.一般特点

高热、出血、皮疹、肝脾大及淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，临床表现异质性强，部分患儿1～8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少

全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。

3.多脏器损害

肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾衰竭等多脏器损害。

4.病理特点

骨髓检查、淋巴结切片或脾脏活检亦可见吞噬血细胞现象。

四 检查

1.血液检查

肝酶升高，低纤维蛋白原血症、铁蛋白升高、血甘油三酯升高、C反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶水平升高等。

2.骨髓检查

骨髓涂片可见组织细胞吞噬红细胞（成熟的与有核的）、白细胞（多核与淋巴）、血小板及血细胞碎屑现象。粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞生成低下。吞噬血细胞现象的出现和消失，与病情的活动和缓解同步。

3.病原学检查

绝大多数小儿病毒相关噬血细胞综合征继发于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定，明确EB病毒感染有助于本病的诊断。

五 诊断

根据临床表现和实验室检查所见，进行诊断。

六 治疗

少部分病例具有自限性，轻至中度的患儿若无基础疾患，可仅治疗原发病，1～8周后可复原，无须针对噬血细胞综合征的治疗。丙种球蛋白有一定疗效。