嗜酸性筋膜炎_Shi Suan Xing Jin Mo Yan

一 概述

嗜酸性筋膜炎是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病，又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作，硬皮病样皮肤损害，末梢血嗜酸粒细胞显著增高。

二 病因

嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确。可能与季节性抗原（某些变应原、病毒等）有关的一种免疫性疾病。

三 临床表现

嗜酸性筋膜炎常发于秋冬季节。发病前可有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等诱因。皮损突然发作，为弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平，呈橘皮样外观。多发于四肢，也可累及躯干，面部及指（趾）很少受累。关节活动常受限制，甚至关节挛缩。末梢血嗜酸粒细胞显著增高，可高达10%～40%，绝对计数约1900×10⁶/L，多发生于疾病早期。

四 检查

血液红细胞计数轻度减少，白细胞计数正常，嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快，丙种球蛋白增高，IgG和/或IgM增高，循环免疫复合物增高，类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶CPK和AST少数增高，24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短，畸形支增多，部分袢顶淤血，血流呈粒状，流速变慢，血黏度增高。

五 诊断

主要依据：①发病前常有过度劳累史；②急性发病；③硬皮病样皮肤损害；④末梢血嗜酸粒细胞显著增高；⑤皮肤组织病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润，而表皮、真皮无明显改变。

六 治疗

口服糖皮质激素对本病有显著疗效，激素肌肉注射或局部注射，对某些顽固难愈的皮损疗效较好。据报道用西咪替丁有效。