嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征_Shi Suan Xing Li Xi Bao Zeng Duo - Ji Tong Zong He Zheng

一 概述

正常人嗜酸粒细胞为白细胞数的0%～7%，超过正常值称之为嗜酸粒细胞增多症。嗜酸粒细胞在体内有防御功能，但其增多也对自身组织造成损伤。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征便是嗜酸性粒细胞对肌肉造成的疾病。

二 病因

研究发现，L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚。

三 临床表现

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的或隐袭的，女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎、皮肤可出现红色斑疹，但消失很快，病人可有明显肌痛和肌肉痉挛，肺内可出现浸润性病变。2～3个月后出现硬皮病样皮肤改变，但无雷诺现象。病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压，1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现。有的病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。病人可有认知识别能力下降，表现为记忆力减退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失，需经过一个慢性过程。对病人随访2年，发现除识别能力下降外，多数症状和体征均可改善或消失，但有1/3病人病情加重，周围神经病变无改善。

四 检查

1. 早期有嗜酸性粒细胞增高，可明显增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。血沉可增快。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。

2.心肌炎和心律不齐，少数病人出现肺动脉高压时，心电图、X线可有明显的变化。

五 诊断

根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理，可诊断本病。

六 鉴别诊断

1.成人硬肿病 

本病有时需与成人硬肿症相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面及躯干，最后累及上下肢。皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬。发病前常有上呼吸道感染史。组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。

2.皮肌炎 

皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主，上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征。血清肌酶如CK、ALT和AST以及24小时尿肌酸排出量显著升高等。

3.系统性硬皮病 

系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，本病无雷诺现象，内脏受累（尤其肺和胃肠道）少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现。另外系统性硬皮病无血中嗜酸粒细胞升高，组织病理表现也不同。

七 并发症

病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压，还有些病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。

八 治疗

有明显症状时应对症治疗，同时应给予糖皮质激素，常用药为波尼松，1～1.5个月后减量。必要时加用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺等）。