碱性磷酸钙结晶沉积病_Jian Xing Lin Suan Gai Jie Jing Chen Ji Bing
一 概述
碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围，常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾病，最常见的钙化物沉积在肩胛棘上韧带，称之为钙化性肌腱炎；这些物质还可沉积在关节旁，尤其是肌腱，造成反复性发作的炎症，因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病，钙化性关节旁炎症等。目前将这一临床综合征概括为碱性磷酸钙结晶沉积病。
二 病因
关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积，曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发异位钙化，现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病，例如慢性肾衰、糖尿病、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等，其中尿毒症所继发的碱性磷酸钙沉积病较为常见，患者常可出现转移性软组织钙化现象，并常合并有关节炎症或关节旁炎症，还常可发现其他类型的晶体，如草酸钙晶体和焦磷酸钙晶体等，这就更提示继发性碱性磷酸钙沉积病与异常的钙磷代谢有着密切的联系，然而本病的好发部位似乎与这些基础疾病没有明显的关系。
三 临床表现
1.钙化性关节旁炎症
大部分急性钙化性关节旁炎症，发生在单一关节，常伴有红、肿、热、痛，可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。
复发性多发性钙化性关节旁炎症，提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病，有些报告则发现有家族聚集倾向。
2.关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病
目前认为碱性磷酸钙结晶是除了尿酸盐结晶和二水焦磷酸钙结晶之外的第三种关节内结晶。年轻人发作的急性和慢性关节炎，常有急性红、肿、痛，与急性痛风极为类似。用扫描电子显微镜可在关节液内找到碱性磷酸钙结晶，关节液内白细胞也明显升高。将碱性磷酸钙结晶直接接注入动物关节内，可诱发急性关节炎发作。
3.Milwankee肩/膝综合征
此综合征具有特殊的临床、X线和关节液表现。
（1）临床表现 大部分为女性患者，以侵袭肩部为主，伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂。患者年龄为53至90岁，平均年龄为72.5岁。发病缓慢，可自1年至10年。大多数患者感轻至中度疼痛，尤其在肩部活动后，少数人在休息时也会感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动受限、僵硬和夜间疼痛。查体可发现关节活动度受限制、不稳定，若将肱骨头推向肩盂，可产生骨摩擦音和疼痛，关节穿刺液常为血性，在30～40ml之间，有时甚至可多到130ml。
（2）相关因素 ①受伤和使用过度，包括摔倒、摩托车祸、职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼；②先天性肩关节发育不良；③神经病变：如颈神经根病变或脊髓空洞症；④长期透析患者；⑤不明原因：约占三分之一。
（3）X线特征 X线可发现盂肱关节退化，软组织钙化，肱骨头向上半脱位。关节造影发现肩袖撕裂。大部分患者的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2毫米。常见有喙突、肩峰下表 面和肩锁关节损伤。肱骨头、肩峰和锁骨之间常形成假性关节。常见有肱骨头破坏，但骨刺形成却并不严重。这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同。目前为止，国内尚未发现此类病例。
（4）关节液特点 关节液内的白细胞数目常小于1×109/L。大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶、颗粒状胶原，还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加。
（5）膝关节表现 患者有膝关节受侵，其中外侧胫股关节腔狭窄约占少部分。这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的。
4.继发性碱性磷酸钙结晶性关节病
某些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象。碱性磷酸钙结晶，可沉积于关节旁软组织、滑囊和关节内，且常合并一些风湿性疾病的症状。
四 检查
1.羟基磷灰石晶体的鉴定
这种方法只能作为初筛手段，其假阳性和假阴性的概率都很高。
2.钙磷代谢
需要监测患者血中钙离子和磷酸根离子的浓度，并监测肾脏的功能。
3.滑液及关节囊液的检查
急性钙化性关节旁炎症患者的关节囊及其他关节旁的组织抽出液的典型改变为“牙膏样”或“奶油样”，富含白垩的悬浊液体；甚至有时会抽出灰白色沙砾样的颗粒；而从关节内碱性磷酸钙沉积病的患者关节腔内所抽出的滑液，在外观上并无特异的表现，通常情况下是黏稠的，类似于骨关节炎关节滑液的改变。此外，老年性破坏性关节炎患者的关节滑液往往是血性的，其中常可见到一些软骨碎片，但细胞计数是低的。
4.X线表现
沉积的碱性磷酸钙结晶在X线下，可呈现圆形或绒毛状钙化物，从数毫米到几个厘米大小不等，可以是单个钙化点或多个钙化点。X线检查的缺点在于敏感性和特异性都不高，临床上常可见到无症状的关节旁钙化点。
5.滑囊液，针吸或组织活检
由于碱性磷酸钙晶体很小，光镜下不易察觉，但有时在光学显微镜下可见光亮的钱币状结晶，也可用茜草红染色作为初筛诊断，进一步则需作电镜检查才能确诊。
6.病理学检查
本病的病理研究大多通过观察肩关节的病变得到的。主要表现为钙质在纤维结缔组织中的颗粒样沉积，沉积灶为乳白色均一改变，病变周围有炎症的浸润，常伴有组织坏死或纤维结构的缺如，在镜下还可以在肌腱，韧带或关节囊等软组织中见到一些直径0.1～0.2mm的羟基磷灰石晶体微沉积灶，肌肉的钙化常伴有退行性改变。
五 诊断
肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的钙化沉积部位，可通过结晶的鉴定、临床表现、典型的X线表现进行诊断。
六 治疗
1.药物治疗
碱性磷酸钙沉积所造成的急性关节或关节旁炎症，可用非甾体抗炎药物治疗，用量与急性痛风相同。秋水仙碱口服或静脉点滴治疗也有益。与治疗其他结晶沉积性疾病一样，抽吸关节液后再注入糖皮质激素效果好。在慢性期患者，每天以小剂量的非甾体抗炎药物治疗，疗效亦较好。
2.物理治疗
和其他所有亚急性和慢性关节炎一样，物理治疗，包括热疗和运动，对维持关节活动度和减轻症状都很重要。对大量的关节旁结晶沉积，如果保守治疗失败，可进行外科手术移除结晶沉积物。
