科干综合征_Ke Gan Zong He Zheng

一 概述

科干综合征又称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，最早由Mogan和Baum Gartner（1934）报道，后由 Cogan（1945）确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：非梅毒性间质性角膜炎；眩晕等前庭神经症状；严重双侧性神经性耳聋；系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。发病年龄为5～64岁，以25～29岁多见，无性别差异。

二 病因

有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病、药物过敏等说法。目前认为，本病为血管系统病变（多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等），且合并肾脏病，属于风湿病范畴。

三 临床表现

起病多急骤，有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状。还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。

1.眼部症状

有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血，有颗粒型结膜浸润，灰黄色呈斑点状分布，以角膜后半部为多，浸润斑之间境界清晰。病程后期，角膜可能出现新生血管，多为双侧性。眼底正常，在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润。

2.第8对脑神经症状

在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性前庭神经症状，可见有眩晕、恶心、呕吐和不安定感，早期偶见有旋转性眩晕。

3.循环系统症状

约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全，早期可无明显症状，仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展，可出现心力衰竭症状，表现为心悸、气短、下肢水肿等。

4.消化系统症状

部分患者可出现腹部不适，严重者可出现胃和结肠溃疡。消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的，有时可引起上消化道或下消化道出血，个别患者表现为原因不明的腹泻。

5.并发症

约1/4的患者有关节肌肉受累，表现为肌肉痛关节炎或关节痛。约1/10的患者有高血压，这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身淋巴结肿大和脾大。个别患者可出现脑动脉闭塞，表现有不同程度的偏瘫、头痛、语言运动障碍、脑神经麻痹。周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。

四 检查

1.实验室检查

（1）血常规及血沉  多数患者有轻度到中度白细胞计数增多，约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多，几乎所有患者血沉均增快，部分患者网织红细胞和血小板增多。

（2）免疫学检查  少数患者类风湿因子及狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

2.其他辅助检查

X线胸片可见左心扩大，全心扩大，有时可出现心力衰竭改变。心电图检查可发现左心肥厚、心律失常，少数患者可有肌电图异常。胃镜或乙状结肠镜检查可发现溃疡性改变。

五 诊断

根据特异性眼部症状出现之后再发生第8对脑神经症状，诊断并不困难。

六 鉴别诊断

1.本病需与系统性红斑狼疮相鉴别，后者有特征性皮损并抗核抗体阳性，有特异性抗体，比较容易区分。

2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经功能障碍时，也易与本病混淆，但类风湿性关节炎关节症状较重，且多有畸形改变，类风湿因子及RA特异性抗体试验阳性，两者鉴别也不困难。

七 治疗

口服或注射糖皮质激素，可控制眼部症状和全身症状，但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松。最近报道，颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时，行主动脉瓣置换术可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血，则应分别给予对症治疗。

八 预后

本病病程因临床症状表现方式不同而不同，有些患者在起病后数月内即死亡，而另有一些患者则可存活10年以上，平均存活时间5～7年。

九 预防

1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。

2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。