先天性耳聋_Xian Tian Xing Er Long

一 概述

先天性耳聋是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋，多为感音神经性耳聋。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。根据病理类型又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。

二 病因

1.遗传性因素

父母有先天性耳聋，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次，近亲结婚也可造成先天性耳聋。此外，胎儿耳组织发育有畸形者，也会造成先天性耳聋，但可以通过手术矫正，恢复听力。

2.药物中毒

孕期母亲使用了如庆大霉素、奎宁等耳毒性药物，药物可通过胎盘进行胎儿的体内，导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的，也会造成胎儿听力损害。

3.疾病损害

父母一方若患有性病，如淋病、梅毒等，可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等，病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁，引起内耳发育畸形，导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。

4.分娩过程

母亲在分娩的时候，产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。

三 临床表现

先天性耳聋表现为出生时或出生后不久，就已存在的听力障碍。

四 检查

全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。

五 诊断

根据病因、临床表现及检查即可做出诊断。

六 治疗

1.治疗原则

（1）恢复或部分恢复已丧失的听力。

（2）尽量保存并利用残余的听力。

2.药物治疗

目前多在排除或治疗原发疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物、能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

3.助听器

一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35～80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点，例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。

4.耳蜗植入器

耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。

5.听觉和言语训练

前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面的能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。如果家属与教员能密切配合，持之以恒，一定能达到聋而不哑的目的。