听力障碍_Ting Li Zhang Ai
一 概述
听力障碍（dysaudia）是指听觉系统中的传音、感音以及对声音的综合分析的各级神经中枢发生器质性或功能性异常，而导致听力出现不同程度的减退。习惯称为耳聋（deafness）。只有听力严重减退才称之为聋，其表现为患者双耳均不能听到任何言语。而听力损失未达到此严重程度者，则称为听力减退（hearing loss）。
二 病因
1.遗传因素
由遗传因素导致的感音神经性耳聋多为重度或极重度耳聋。
2.环境因素
包括母亲孕期、儿童出生时或出生后受到的各种病毒或细菌感染、耳毒性药物、头部外伤和放射线等致聋因素。
3.药物和化学制剂致聋
药物致聋：氨基糖甙类抗生素致聋是我国听障儿中的主要病因之一。化学制剂：一些工业化制剂如铅、汞等损伤听觉器官，一氧化碳中毒导致血红蛋白携氧障碍，神经缺氧会累及听觉系统，对儿童尤为明显。
4.噪声性耳聋
成人多见，儿童少见。呈双侧或单侧高频听力下降。
5.外伤
儿童活泼好动，容易导致外伤，并发耳聋。
三 临床表现
听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。
四 检查
听力检查的目的是了解听力损失的程度、性质及病变的部位。检查方法甚多，可归纳为两类：
1.客观检查方法
听性脑干诱发反应阈值、听性脑干诱发反应潜伏期、稳态诱发反应、声导抗测试、畸变耳声发射、耳蜗电图。此种检查方法不受年龄、精神心理状态的影响。其结果较精确可靠，有以下几种：
（1）通过观察声刺激引起的非条件反射来了解听力（如瞬目、转头、肢体活动等）；
（2）通过建立条件反射或习惯反应来检查听力（如皮肤电阻测听、西洋镜测听等）；
（3）利用生物物理学方法检查听力（如声阻抗-导纳测听）；
（4）利用神经生物学方法检查听力（如耳蜗电图、听性脑干反应）。
2.主观检查方法
如耳语检查、秒表检查、音叉检查、听力计检查、纯音测听、定向条件反射测定和言语识别率测试等，此方法方便快捷。但可因年龄过小、精神心理状态失常等多方面因素而影响正确的测听结论。
五 诊断
1.按听力损失程度分级
国际卫生组织（WHO-1997）根据500Hz、1000Hz、2000Hz和4000Hz的平均听力损失将听损程度分级如下：
≤25dB HL 正常听力；
26～40dB HL 轻度耳聋；
41～60dB HL 中度耳聋；
61～80dB HL 重度聋；
81dB HL以上极重度耳聋。
2.按耳聋的发生部位分类
（1）传导性耳聋 凡病变局限于外耳和中耳，并影响导音功能者，均为传导性耳聋。如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等，都可引起传导性听力损失。
（2）感音性耳聋 直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变，都可以造成感音性耳聋。感音性耳聋又可分为以下三种：①耳蜗性聋：病变局限于耳蜗，并影响其感音功能者，即为耳蜗性聋。②神经性聋：病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传到通路上的，均为神经性聋。③中枢性聋：病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
（3）混合性耳聋 中内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性耳聋。导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统，也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。
3.按患病时间分类
（1）先天性耳聋 包括外遗传性耳聋、耳道先天性闭锁、中耳或内耳畸形、妊娠期及围产期所致的各种耳聋。
（2）后天性耳聋 包括外耳和中耳各种传导性聋，如外耳道后天性闭锁、化脓性中耳炎、外耳及中耳肿瘤、各种外伤及耳硬化症等；在感音神经性聋中，包括各种传染病所致的各种感音聋、药物中毒性聋、迷路炎、听神经瘤、听神经病、以及精神因素所致的功能性聋等。
六 治疗
1.传导性耳聋
（1）保守治疗 此种情况指的是各种炎症所致的传导性耳聋，主要以抗菌素为主，可以通过静脉点滴或局部滴药，使炎症消退，也可应用激素和抗组织胺药物，减少渗出，使听力尽快恢复。
（2）手术治疗 传导性耳聋的治疗以手术为主，外、中耳畸形、各种压迫咽鼓管疾病、耳外伤均可通过不同的手术方法使听力恢复。外中耳畸形患儿也可考虑骨导助听器或振动声桥和骨锚式助听器。
2.感音神经性耳聋
（1）药物治疗 多在排除或治疗原发疾病的同时，尽可能及早选用可扩张内耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓、糖皮质激素、B族维生素、能量合剂等药物，必要时可应用抗病毒及抗细菌药物。
（2）助听器 听力损失程度≤80dB的患儿建议选配助听器，并行听觉言语康复训练。
（3）人工耳蜗 是目前帮助重度及极重度聋人获得听力，获得或保持言语功能的良好工具。听力损失程度＞80dB的患儿建议人工耳蜗植入，并行听觉言语康复训练。
3.混合性耳聋
先行中耳治疗，若效果不佳，可考虑选配助听器，并行听觉言语康复训练。
七 预防
1.避免应用耳毒性药物
临床上要合理用药，避免使用耳毒性药物如链霉素等氨基糖苷类抗生素。
2.及早治疗可能引起耳聋的病因
（1）全身疾病的治疗 对于可能引起耳聋的全身基础疾病如高血压、糖尿病、肾病等要控制，合理用药，避免累及听功能。
（2）局部疾病的治疗 对于引起耳聋的常见耳部疾病如慢性化脓性中耳炎、慢性分泌性中耳炎、耳硬化症以及突发性耳聋要积极治疗，避免引起听力障碍。
3.做好相对噪音的防护
避免长时间处在噪音环境中，长期持续佩戴耳机等造成噪音性耳聋的易感因素非常重要。此外，对于在噪音环境中工作的人群要注意职业防护和定期复查检测个体的听力。
