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先天性鼻咽部狭窄及闭锁_Xian Tian Xing Bi Yan Bu Xia Zhai Ji Bi Suo

概述

先天性鼻咽部狭窄一般认为,由颊咽膜的未完全破裂而造成,若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状,张口哭时呼吸困难减轻。检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连,表面光滑,触之软。


病因

颊咽膜未吸收破裂所致。


临床表现

表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。张口哭闹或压舌板压舌打开口腔时呼吸困难减轻。患儿只能经口腔呼吸,进食时,呼吸与进食功能协调困难,患儿新生儿期就可因呼吸与进食功能紊乱,导致吸入性肺炎反复发作,营养不良,甚至窒息死亡。


检查

以棉花毛放鼻孔前无气流吹动。用血管收缩剂收敛鼻腔黏膜后,用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部。电子鼻咽镜检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连,表面光滑,触之软。

鼻腔碘油造影和鼻咽部CT可确定狭窄及闭锁的位置。


诊断

根据临床表现和检查即可做出诊断。


鉴别诊断

与喉闭锁相鉴别:患儿出生后无呼吸和哭声,可见“四凹征”,但无空气吸入,刚出生时,患儿颜色正常,但结扎脐带后,不久即发绀。


并发症

可出现呼吸困难,发绀甚至窒息、吸入性肺炎、营养不良等症状。


治疗

先天性鼻咽部闭锁的新生儿需立即建立经口呼吸,最简易的是将橡胶奶嘴头顶端剪去,放在患儿口内,系带固定于头部。

手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张子自鼻腔插入,穿通闭锁膜,扩大穿孔,较厚的闭锁膜于适龄(可选择1岁后)激光手术器切开闭锁膜。


预防

本病是先天性疾病,无有效预防措施,要强调注意产前检查。