组织细胞吞噬性脂膜炎_Zu Zhi Xi Bao Tun Shi Xing Zhi Mo Yan

一 概述

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎的病名，为良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

二 病因

本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关。曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型。

三 临床表现

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状，可有肝脾及淋巴结肿大，出现黄疸、浆膜炎、关节痛。病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少，肝肾功能障碍。待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成弥漫性血管内凝血（DIC）和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。

四 检查

1.血液检查

一般有血红蛋白，白细胞及血小板减少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原时间延长，血纤维蛋白原水平降低，循环纤维蛋白分解产物增多等。

2.组织病理变化

此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润，其中组织细胞极为显著，细胞体积大、核圆或肾形、均一染色、胞浆丰富，偶见核仁群集或散在，出现合体细胞现象，其中含有中性粒细胞，红细胞、血小板和核仁碎片，形成豆袋状细胞，继之脂肪细胞坏死，出血及中性粒细胞浸润。

五 诊断

多见于下肢的触痛性皮下结节，伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。

六 治疗

尚无良好治疗办法。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案，可使病情得到一定改善。有报道称，脾切除可达到短期改善的目的。

七 预后

病程可持续6个月～10年，预后不良。