结节性液化性脂膜炎_Jie Jie Xing Ye Hua Xing Zhi Mo Yan

一 概述

本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.5～5厘米。皮损最早发生于小腿，以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎（或关节痛）、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。本病发病男性多于女性，伴发胰腺癌者男女之比为5∶1，伴发胰腺癌的发病年龄多在40岁以上。

二 病因

目前认为本病出现的脂肪坏死是由于胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪组织所造成的，结节和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高时发生，并已知淋巴管系统是胰腺酶弥散的主要途径，但体循环系统可能在运转胰腺酶时起主要作用。

三 临床表现

1.皮损

双侧小腿任何部位均可出现紫红色、疼痛性炎症性皮下结节，但多见于小腿内踝上部皮肤。结节直径自数毫米到几厘米不等。有些较大的皮损周围可出现肿胀。皮下结节与其上面的皮肤粘连，但触之可移动。轻型病例可仅有一次发作。结节不破裂，而于两三周后内陷，可残留轻度凹陷的色素沉着痕迹。这种类型的皮损通常都伴有轻度腹痛，但部分病人可伴有发热和多关节痛或关节炎。较严重的病人除面部以外，全身皮肤以外的其他脂肪组织也常受累。某些大结节触痛明显，似脓肿样改变，触之有波动感。结节若自发性破裂，可渗出一种白色的乳酪样或油状黏稠物质。数个结节可融合成较大的波动性斑块，各个结节间通过数个开口可互相交通。结节发生时常伴有持续性高热、全身不适、乏力、食欲不佳和失眠等全身症状。

2.胰腺病变

伴发胰腺癌的病人可有不同程度的腹痛，多为钝痛，重者可呈绞痛或刀割样疼痛。常突然发生，多在餐后2小时内发作，逐渐加剧。大多位于上腹中部，疼痛多向腰背部放射，少数可向肩部放射。一般可持续3～5天。多数病人在发生急性胰腺炎时，可出现恶心、呕吐，严重者在呕吐物中可混有胆汁。少数病人可有黄疸。有时可发生休克，病人表现皮肤苍白、出冷汗、脉细弱、血压下降等。体检双下肺可闻及呼吸音减低及湿啰音。腹部膨隆，腹肌紧张，但无板状腹。上腹部有压痛及反跳痛，肠鸣音减弱，有时可出现低血钙、手足搐搦症。半数以上病人有肝大，部分病人可出现浅表性血栓性静脉炎。

四 检查

1.实验室检查

（1）血常规及血沉  发作期多数病人白细胞计数增多，嗜酸粒细胞增多，血沉明显增快。

（2）大便检查  伴发胰腺炎者多有粪便脂肪含量增多。

（3）生化检查  血钙可降低，γ球蛋白升高，多有血清淀粉酶、脂肪酶升高，伴发胰腺炎者比胰腺癌升高明显。伴发胰腺癌者BSP试验升高并碱性磷酸酶升高。

2.其他辅助检查

（1）X线检查  逆行胰胆管造影在慢性胰腺炎时可见腺管不规则狭窄及扩张，有时呈念珠状，分支端扩大如棍状，并可有假囊肿形成（即扩大的腺管分支），类似囊性支气管扩张。在胰腺癌时，可见胰腺管不规则狭窄或阻塞，以及扭曲移位等征象。

（2）其他  必要时可行经皮肝穿刺胆管造影检查。超声、CT检查对胰腺病变诊断有帮助。

五 诊断

双侧小腿反复出现紫红色疼痛性皮下结节且伴发热，并有急慢性胰腺炎的症状和体征时一般多为本病。血清淀粉酶或脂肪酶升高，活检结节脂肪组织中有典型“幻影样”细胞，可以确定诊断。伴发胰腺肿瘤者，通过逆行胰胆管造影、血清淀粉酶检查及CT检查，一般可明确诊断。

六 鉴别诊断

1.结节性红斑

本病累及皮肤，结节无液化病理改变，皮损消退后无局部凹陷，血清淀粉酶、脂肪酶均正常，血中嗜酸粒细胞正常，无胰腺炎症状。

2.硬红斑

皮损好发于双侧小腿屈侧，无发热及胰腺炎症状，血清淀粉酶正常，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。

七 并发症

皮肤结节同时可伴有胰腺炎，严重者可致胰腺癌。

八 治疗

本病治疗主要是针对胰腺疾病，对结节性脂肪坏死无特效治疗。

1.全身治疗

急性发作出现高热、关节症状及皮损时可用解热镇痛药，如服用阿司匹林或其他非甾体抗炎药（NSAID），以缓解关节症状及退热。必要时可用糖皮质激素，连续数天。

2.伴发胰腺炎的治疗

一旦发生急性胰腺炎，应充分对症处理，可用解热镇痛药退热，腹痛严重者可酌用适量吗啡类药止痛，纠正水电解质失调和酸碱紊乱。对慢性胰腺炎者，可给予莨菪碱类药物，如山莨菪碱（654-2）、阿托品等，以缓解腹痛。宜用高糖、低脂高蛋白饮食，并常规服用适量助消化药物。

九 预后

伴发胰腺癌者预后不良，可很快恶化而死亡。伴发胰腺炎者，预后较好，但易复发。