继发性单克隆免疫球蛋白病_Ji Fa Xing Dan Ke Long Mian Yi Qiu Dan Bai Bing

一 概述

继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病，如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。

二 病因

单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病，如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、克罗恩病等）、癌症、（结肠癌、肺癌、前列腺癌等）、感染性疾病（结核分枝杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV感染等）、肝病（病毒性肝炎、肝硬化）、内分泌系统疾病（甲状旁腺功能亢进症等）、代谢性疾病（戈谢病等）、骨髓增生性疾患（慢性和急性淋巴细胞白血病、慢性和急性髓细胞白血病等）、T细胞淋巴瘤等。还有报道，在化疗、放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症。

三 临床表现

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病或低血糖症。

四 检查

1.外周血

血常规与伴有相关疾病有关，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。

2.血清免疫固定电泳

显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L（IgG＜2g/L，IgA、IgM＜1g/L），免疫电泳显示M蛋白多为IgG型，其次为IgM、IgA，IgD罕见。轻链以κ链为主。

3.尿本周蛋白

多为阴性或少量。

4.生化

可有血糖低。

5.骨髓检查

骨髓涂片检查大致正常范围，浆细胞可稍增多，但形态上接近正常，数量＜10%。

五 诊断

根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。

六 治疗

继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。

七 预后

预后与原发病有关。