网状青斑和青斑性血管炎_Wang Zhuang Qing Ban He Qing Ban Xing Xue Guan Yan

一 概述

网状青斑和青斑性血管炎是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性血管炎。网状青斑首次发病多在儿童或青春期，但多见于20～30岁，女性或皮肤较白的人较常见。无季节性差异。

二 病因

引起网状青斑和青斑性血管炎原因很多，由于其原因不同，形状表现也不一样，如有的呈完全的网状，有的呈葡萄状。弥漫性动脉病变和血液黏滞性增高产生弥漫性皮肤变化，局限性动脉病变则产生局限性皮肤变化。

三 临床表现

1.功能性血管改变

（1）大理石样皮肤  通常发生于正常婴儿和青年女性的下肢及躯干，系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应。由于寒冷使皮肤血管收缩，静脉短路开放，静脉压增高或血液黏滞性增高，血流缓慢，于是皮肤出现青紫色的网状变化。病变多较弥漫，但程度较轻，常无自觉症状，温暖后即自行消失，一般不伴发其他疾病，但有时可伴有冻疮肢端青紫症和红绀症，严重时与皮肤网状青斑不易区分。

（2）葡萄状青斑  系扩张淤血的静脉分支呈不规则的树枝状或葡萄状暗红色斑片，其边缘逐渐消失于正常皮肤中，是局部动脉病变比较严重时引起皮肤浅层静脉淤血的结果。其颜色不易受外界温度影响而改变。

（3）网状青斑  ①先天性网状青斑是皮肤少见的发育缺陷，病情较为严重，常为非对称性，可伴有皮肤萎缩。一般不伴有其他疾病。大多数患者可随年龄的增长而病情减轻。②原发性网状青斑，皮肤呈青紫色的网状变化，对称地分布于两下肢近端，有时在上肢和躯干。往往是在冬天或受冷时出现，夏天或温暖时消失。一般无自觉症状或于受寒冷时感刺痛麻木或感觉异常。其发生原因不明，寒冷仅是诱发或加重的因素。③继发性网状青斑可由各种原因引起，常伴发于某些系统性疾病，而青斑损害多出现于系统性疾病之前，其皮肤损害表现与原发性者相似，损害分布与伴发病有关，常为树枝状，非对称性，反映局部损害情况

2.器质性血管改变

关于网状青斑性血管炎、网状青斑样血管炎、节段性透明性血管炎和白色萎缩等这些疾病的异同尚有不同意见。这些疾病的皮肤血管炎损害和网状青斑损害的病例中只有大约半数病例于两侧大腿发生网状青斑，并都出现在小腿血管病变之后1～3年，冬天发生，夏天消失，未见在此基础上发展成器质性血管炎损害病例；而血管炎皮肤损害均发生在小腿，其原发损害为针头大的瘀点，而后发展成色素沉着的萎缩性瘢痕，周围可有毛细血管扩张和新的瘀点，并多在夏天加重，冬天减轻，以同一药物治疗小腿血管炎损害痊愈，而对大腿的网状青斑损害无效。网状青斑主要是功能性血管障碍，是多种疾病的一种伴发病变。

四 检查

根据不同并发症做相应的实验室检查。

五 诊断

根据临床表现可确诊，组织病理检查有辅助诊断价值。年轻患者表现有四肢特别是下肢皮肤持续、对称的网状或斑片状青紫，而患肢脉搏正常时，即考虑网状青斑的可能。

六 治疗

1.一般治疗

一般需防寒保暖。轻型病例可不必治疗。继发性病例主要治疗原发性疾病。网状青斑患者大多无任何症状，无需特殊处理。有溃疡者宜卧床休息。下肢肿胀者可用弹力绷带包扎。

2.药物治疗

重症病例需用药物治疗。伴有溃疡者，可长期使用抗凝及抗纤溶治疗。抗凝治疗如肝素皮下注射，抗纤溶治疗如口服苯乙双胍（降糖灵）和炔雌醇。此外，亦可应用链激酶、尿激酶和右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）静脉滴注；②伴发高血压患者，可口服胍乙啶；③血管扩张药物如烟酸，硝苯地平；④中药丹参片口服或丹参液静脉滴注；⑤如果其他药物不能控制，可用中等剂量的皮质激素治疗。