羟磷灰石沉积病_Qiang Lin Hui Shi Chen Ji Bing

一 概述

羟磷灰石（HA）是骨骼（包括牙齿）的主要矿盐，它在骨骼、牙齿外组织沉积，即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分，包括关节及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化，常不出现症状，但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患。此病一般症状较轻，甚或无任何症状，但也可以致关节畸形而需关节置换术。HA的关节周围沉积可发生于任何年龄，但其关节内沉积，多见于老年人。

二 病因

HA沉积的原因不清。按目前临床所见，HA异常沉积大致可发生于下列三种情况：

1.组织的损伤（营养不良性钙化）。

2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态（转移性钙化）。

3.不明原因的特发性钙化。

HA的沉积多发生于容易损伤的关节、相对缺血的肌腱、有病的组织（局部的或系统的结缔组织病）或病灶及老年患者，说明正常组织对防止钙化形成是重要的。代谢障碍、高血钙、高血磷、甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒、糖尿病、慢性肾功能衰竭均可促进钙化。说明代谢因素在其中起了作用。而特发性钙化的病人并无明显原因，而且这种病人常呈多部位、多关节受累，其沉积中常杂有其他结晶成分。若沉积物巨大，或有家族史，说明这种病人有全身性的钙化促进因素。

三 临床表现

1.关节周围炎

可发生于任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始，疼痛明显，局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。病变累及肩峰下滑囊、肌腱，活动受限，局部皮肤可红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时是慢性关节痛，关节活动时常牵涉受累肌腱，引起疼痛。

2.滑膜炎

急性滑膜炎可涉及多个关节。有时除了在炎性滑膜液中找到HA结晶外，并无其他明显原因。滑膜液细胞数常在2×10⁹/L以下，有时高至50×10⁹/L，以单核细胞为主，偶尔中性粒细胞占优势。

3.骨关节炎

关节的表现如同原发性骨关节炎，但受累的关节不同。滑膜液、滑膜组织和软骨中可发现HA结晶。这种结晶是关节病变的原因抑或结果，目前仍有争论。但HA结晶可致炎症、可直接损伤关节。

4.破坏性关节病

多见于膝、肩关节，表现痛、肿、活动受限。多发生于老年患者。症状可轻也可严重疼痛，从关节功能障碍至关节侵袭、萎缩、破坏、畸形。关节液细胞少于1×10⁹/L，也可为血性渗出液。关节液内有HA结晶。

四 检查

关节滑膜液的细胞数一般不高。慢性关节病时细胞数常在1×10⁹/L以下，急性、亚急性者也常在2×10⁹/L以下，以单核细胞为主。

X线检查一般无特殊诊断价值，但严重的关节病变显示侵袭、破坏和增生性改变，细小的钙化沉积并不能在X线片上显示，而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影。在关节周围腱肌附着处，呈现球形或不规则形钙化阴影，内无骨小梁结构，也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样，有“线型”表现。这种钙化阴影，在急性关节炎过程中可发生动态改变。先见明显清晰的阴影，而后松软、弥散，并逐渐消失。

滑膜液、滑膜组织中的HA沉积，可先用茜素红染色筛选，以观察是否有红色球状的含钙性物质。

五 诊断

在临床实践中，对疑为羟磷灰石沉积症的患者可先用X线平片检查，而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查，并选择适当标本进行电镜检查，以作出临床诊断，而精确的晶体鉴定，有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查，本病可见关节及关节周围HA沉积，急性或慢性损伤见于关节囊，肌腱，滑囊或关节面，在使用过度的关节中最容易发生，X线检查一般无诊断价值，肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。

六 治疗

急性炎症时对症处理，服用非甾类抗炎药，急性滑膜炎时，抽吸关节渗液，或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者，服药无效者需手术切除HA沉积。