一 概述 钙化灶(calcification),指采用B超或CT图像上测到的某器官的出现类似结石一样的强回声或高密度影像的钙质沉淀。常见有肺钙化灶、肝钙化灶、前列腺...
一 概述 神经节苷脂沉积病为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。主要是婴幼儿发病, 90%...
一 概述 红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的遗传性皮肤病。 二 病因 本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的...
一 概述 小儿淀粉样变性病是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血...
一 概述 线状IgA大疱性皮肤病(LABD)又名儿童慢性大疱病,是一种罕见疾病,由于其具有基底膜线状IgA沉积,多不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为...
一 概述 胱氨酸尿症是一种家族性遗传性疾病,为常染色体隐性遗传病,是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸(包括赖氨酸,精氨酸、鸟氨酸)及胱氨...
一 概述 轻链病(LCD)与轻链沉积病(LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而重链的合成相应减少。本病多发于中、老年人(...
一 概述 焦磷酸钙沉积病,是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙(CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节病,因此,又称之为焦磷酸关节病。临床上好发于老...
一 概述 羟磷灰石(HA)是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐,它在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括关节及关节周围组织。...
一 概述 类风湿关节炎(RA)患者中可见多种不同的肾损害,既可以是疾病本身所引起,也可以是由治疗疾病的药物所引起。最常见的病变为膜性肾病、继发性淀粉样...