线状IgA大疱性皮肤病_Xian Zhuang I g A Da Pao Xing Pi Fu Bing

一 概述

线状IgA大疱性皮肤病（LABD）又名儿童慢性大疱病，是一种罕见疾病，由于其具有基底膜线状IgA沉积，多不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向，氨苯砜治疗有效。

二 病因

服用某些药物如万古霉素可引起该病的发生，一般停药后2～6周后病情可缓解，再次使用此类药物病情复发。药物引起本病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积，从而导致疾病的发生。

三 发病机制

由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明该病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA大疱性皮病的抗体的沉积方式有三种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第三种是致密板的上方和下方。初步研究发现抗原分子量为97kD和120kD两种蛋白质，详细的机制有待进一步研究。

四 临床表现

1.成人型

可发生在青春期后到90岁间的任何时期，最常见于60岁以后发病。起病隐匿，皮损为多形性，可呈环形或成群红斑、丘疹、水疱和大疱，好发于躯干、四肢、面部、头皮、手足，常可累及口腔、鼻、咽、眼部黏膜。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

2.儿童型

常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为红斑基础上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常呈丛状排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，在正常的皮肤上可出现紧张性水疱，水疱破裂可继发感染。常伴有黏膜损害，口腔表现为溃疡和糜烂，鼻黏膜受损表现为鼻塞和鼻出血，眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。

五 检查

组织病理检查结果显示，皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。

电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。

六 诊断

根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

七 治疗

口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48～72小时产生明显效果，个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂，如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解，反复的外用药物治疗后也有缓解的希望，儿童型大部分在发病后2～4年可自然缓解。