髓母细胞瘤_Sui Mu Xi Bao Liu

一 概述

髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。

二 病因

髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤，后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在，而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一，在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

三 临床表现

1.颅内压增高

由于小脑蚓部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和（或）中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内压增高，临床表现为头痛，呕吐和眼底视盘水肿等，较小的儿童可有颅缝裂开，其中呕吐最为多见，可为早期的惟一临床表现，除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核，这也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

2.小脑损害征

主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，患者轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征阳性，因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒，由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见，向后倾倒亦相应较多，肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济运动障碍，约一半以上的患者表现眼肌共济失调，多为水平性眼震，肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征。

3.其他表现

其他表现有：①复视；②面瘫；③强迫头位；④头颅增大及McCewen征；⑤锥体束征；⑥呛咳；⑦小脑危象；⑧蛛网膜下腔出血。

四 检查

1.腰椎穿刺

因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义。

 2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。

3.CT检查

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。

4.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

五 诊断

根据临床表现及实验室及影像学检查确诊。

六 治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

1.手术治疗

手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。

2.放疗

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴（60Co）和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统（全脑、后颅窝和脊髓）。

3.化疗

髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。