吉尔伯特综合征_Ji Er Bo Te Zong He Zheng

一 概述

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见，可发生于任何年龄，但以15～20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。

二 病因

主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。

三 临床表现

本病以男性为多见，可发生于任何年龄，但以15～20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。

四 检查

肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/天）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。 

影像学检查：胆囊显像良好。

五 诊断

根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。

六 鉴别诊断

注意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎相鉴别。

七 并发症

可并发胆红素脑病、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。

八 治疗

本病一般无需特殊治疗，且预后良好。

九 预防

应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂，如苯巴比妥3次/日，口服，提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性，使血中间接胆红素减少。