婴儿肢端脓疱病_Ying Er Zhi Duan Nong Pao Bing

一 概述

婴儿肢端脓疱病是一种罕见瘙痒性水疱脓疱疾病。主要发生于掌跖部位，尽管首例报道病例为黑肤色婴儿，但是本病可发生于所有种族。

二 病因

原因不明。有人认为与嗜酸性脓疱性毛囊炎为同一疾病的不同表现。部分病例在成功治疗疖病后发病。

三 临床表现

大多数患者在出生一年内出现皮疹，以6个月内更为常见，也可在出生时即有。每批损害持续7～14天，多数病例在间隔2～4周后再次出现。在夏季，皮损数目和出现频次增加。疾病发作数次后，发作频次和皮疹数目逐渐减少，常在首次发作的2年内完全缓解。

皮疹为直径1～4mm的水疱、脓疱，主要发生在跖、足侧和手掌，也可发生于足背、手背、指背、腕部、前臂、踝部。偶尔发生于面部、头皮和躯干，以肢端分布为特征。黏膜不受累。个别皮损开始为红色丘疹，24小时后由水疱发展成小脓疱，愈合后留有炎症后色素沉着。

皮疹可剧烈瘙痒，使患儿烦躁不安、食欲减退，影响睡眠。

四 检查

组织病理检查可见角层下或表皮内脓疱，疱内含中性粒细胞及凝固的浆液，疱底棘层受压迫萎缩，真皮乳头水肿，血管周围有淋巴细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。

五 诊断

本病特征为掌跖部位复发性瘙痒性水疱脓疱，成批出现，夏季加重。可自行缓解。

六 治疗

早期局部用强效糖皮质激素可抑制疾病的发生。口服大剂量的抗组胺制剂可减轻瘙痒。服用氨苯砚可奏效，撤药过快可诱发病情加重。7岁以下患儿病变能自行缓解。