莱特雷尔-西韦病_Lai Te Lei Er - Xi Wei Bing

一 概述

莱特雷尔-西韦病是因未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病程较短，常为15天至2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎。出现皮疹，可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautrier微脓肿，出现临床上所见的湿疹和黄色病变，也可呈现暗红色丘疹，可能为出血所致，中央也可有角化小痂。

二 病因

病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。

三 临床表现

本病皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病程较短，常为15天至2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎。出现皮疹，可持续或间断发生，通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautrier微脓肿，出现临床上所见的湿疹和黄色病变，也可呈现暗红色丘疹，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹，少数患者呈丘疹样结节性皮疹，丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难，并累及心、肺功能，可能导致气胸。胃肠功能紊乱，腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨、骨盆和长骨受累，发生骨质疏松和破坏。骨髓病变引起贫血、白细胞及血小板减少。少数患者眶骨受累，眼眶组织受累引起眼球前突，眼睑肿胀，结膜出血肿胀，眼睑闭合不全。病变也可累及虹膜，睫状体和葡萄膜等。如为婴幼儿，其发热、皮疹明显，肝脾和淋巴结肿大，部分患儿眶骨和眼部软组织受侵犯。

四 检查

1.血常规检查  

血液中细胞大体正常，少数患者白细胞计数明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞；血小板减少。

2.骨髓穿刺检查  

如骨髓象中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。

3.皮肤病变活检  

可见大量的未成熟的组织细胞，散在多核巨细胞和单核炎性细胞，这些发现给诊断提供直接证据。

4.胸部X线检查  

可了解肺部浸润及感染情况，并排除气胸。

5.X线、CT或MRI检查

颅骨、骨盆、全身及眼眶的X线、CT或MRI检查可了解其病变情况。

五 诊断

患者为婴幼儿，其发热、皮疹明显，肝脾和淋巴结肿大，部分患儿眶骨和眼部软组织受侵犯。血液中细胞大体正常，少数患者白细胞明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞；血小板减少，贫血明显。

六 治疗

可用泼尼松每天口服，2个月后逐渐减量。也可进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。