骨化性纤维瘤_Gu Hua Xing Xian Wei Liu

一 概述

骨化性纤维瘤是先天性骨结构不良所致，瘤体由纤维样和骨样物质组成，主要发生在胫骨，有时可发生在腓骨。本病常合并胫骨前弯，病程与错构瘤相同，与纤维结构不良性肿瘤不同。本病好发于青少年，女性多于男性。早期无临床症状，肿瘤长大后造成颌骨肿胀、面部畸形、牙齿移位等症状。年少者不宜手术，10岁后可行截骨矫形术。

二 病因

骨化性纤维瘤病因不明,可能与染色体异常有关。

三 临床表现

骨化性纤维瘤多见于青年人，女性多于男性。本病常为单发，多发于上、下颌骨，也可发生在胫骨。骨化性纤维瘤生长缓慢，早期无症状，不易发现；肿瘤长大后，造成颌骨膨胀肿大，出现面部畸形及牙齿移位。发生于上颌骨，可波及颧骨、上颌窦或腭部，造成眼眶畸形，眼球突出或移位，产生复视。发生于下颌骨，除引起面部畸形外，还导致咬合紊乱，可继发感染，导致骨髓炎。

四 检查

骨化性纤维瘤的X线表现为偏心性骨皮质内的溶骨病变，骨膜下方的骨皮质表面变薄，有不同程度的膨胀，骨皮质内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔变窄。溶骨灶可单发或多发，很少累及胫骨全周径。病变如果在腓骨，可累及其全周径。病变很少在胫骨上多发和/或侵犯整个骨干。

五 诊断

骨化性纤维瘤的诊断依据：

1.多见于青年人，发生在上或下颌骨，但下颌骨者多见；

2.颌骨膨隆肿大，质地坚硬，面部畸形及咬合错乱，牙不松动；

3.上颌者波及邻近骨骼，导致相应畸形；

4.X线片示病变骨弥散性膨胀，病变与正常骨之间界限不明显，呈毛玻璃状或多房状囊状阴影；

5.病理组织学检查可确诊。

六 鉴别诊断

本病应与纤维结构不良的肿瘤鉴别，当病变邻近干骺端时，还需在影像学上同组织细胞纤维瘤鉴别，这两个肿瘤在组织学上有明显的区别。

七 治疗

骨化性纤维瘤位于长骨时，在5岁之前有自愈的可能，术后的复发率高，故5岁前不宜手术治疗；5～10岁之间，则视病情而定，尽可能后延手术治疗。大部分的病理骨折不需手术治疗。可在10～12岁后行截骨矫形术，手术适应证为：

1.病变范围大和/或骨强度减弱；

2.胫骨假关节；

3.胫骨弯曲严重。