门脉高压性肠病_Men Mai Gao Ya Xing Chang Bing

一 概述

门脉高压性肠病（PHC）是1991年由Kozarek提出，指在门静脉高压症（PHT）基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加，动静脉短路，以及毛细血管内皮和黏膜上皮超微结构的改变。PHC主要表现为结直肠出血。出血主要缘于黏膜下静脉曲张，门静脉内压力突然增高、黏膜表面糜烂或溃疡、凝血机制障碍、血小板质量或数量下降等，都是引起出血的因素。

二 病因

PHC的常见病因如肝炎、肝硬化、血吸虫性肝纤维化、原发性门静脉高压、门静脉栓塞等，在此基础上长期门静脉高压症（PHT）而发生的肠黏膜损害。

三 临床表现

除肝硬化门静脉高压的临床表现外，PHC主要表现为结直肠出血。出血主要缘于黏膜下静脉曲张，门静脉内压力突然增高、黏膜表面糜烂或溃疡、凝血机制障碍、血小板质量或数量下降等，都是引起出血的因素。其中直肠静脉曲张发生率最高，但远较食管胃静脉曲张出血发生率低，出血量也少，且轻而自限。

四 检查

1.凝血机制障碍、血小板质量或数量下降。

2.长期慢性出血，可出现血红细胞、血红蛋白下降。

3.粪潜血阳性。

4.结肠镜PHC的肠镜检查主要有以下表现

（1）血管扩张（VE）  为PHC特征性的改变，表现为肠黏膜血管呈蜘蛛样、线圈状、隆起或扁平的红色小片病损。PHC的黏膜活检可见毛细血管扩张、黏膜萎缩。

（2）静脉曲张  结直肠黏膜可见迂曲的显著增粗的静脉，严重者可扩张呈囊状。

（3）其他  肠黏膜血管还可见弧形、前端球形、迂曲蛇行等多种不规则形态以及弥漫性或孤立性红点或红斑等黏膜下出血改变。PHC多有肠黏膜水肿。　　

5.超声内镜 

一般经肛门插入，亦可经阴道检测直肠及直肠周围静脉曲张，在超声图像上静脉曲张表现为囊状无回声暗区。

五 诊断

根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。

六 鉴别诊断

1.孤立性小血管扩张　

为下消化道出血原因，多见于高龄患者，多局限在右侧结肠。

2.遗传性毛细血管扩张症  

好发于空肠，也有发病于结肠者。

3.过敏性紫癜  

多见于青年人，有时也可见类似血管扩张样的病变。

4.血管发育不良  

见于主动脉狭窄的患者，发病多局限在右侧结肠。

七 治疗

1.生活指导

（1）饮食  宜进食含丰富维生素、少渣、少纤维素的饮食，保证一定量的高质量蛋白质摄入，50～100g/d。

（2）戒酒  酒精能使肠道血管扩张，增加门静脉血流和压力，并能损伤胃肠黏膜，是消化道出血的重要诱因，应严格戒断。

（3）通便  保持大便规律通常，防止便秘，可口服缓泻药，如麻仁润肠丸、杜秘克等。

2.预防消化道出血

（1）预防消化道再出血  PHC如无消化道出血，一般不需要治疗。有出血史者预防消化道再出血，治疗主要以降低门静脉压力为主。口服普萘洛尔，通过阻断肠道血管β2受体，能显著收缩血管减少肠道血流，降低门静脉压力。其他还有钙通道阻滞药如硝苯地平（硝苯吡啶）、维拉帕米（异博定）等以及硝酸甘油类药物，可以和普萘洛尔合用，以增进疗效。

（2）止血  对活动性出血者，常用特利加压素、生长抑素或其类似物奥曲酞止血。

3.内镜治疗

（1）结直肠静脉曲张出血  可行硬化剂或结扎止血治疗。

（2）血管扩张的治疗  文献报告热探头凝固治疗和激光照射治疗对消除VE有效，此外氩血浆凝固术（APC）为1种新型非接触性凝固方法，能量经电离的氩气传导到结肠黏膜，使扩张血管凝固。

（3）内镜下套扎治疗  直肠曲张静脉出血或结扎治疗，复发率低，安全有效，是值得推荐的一个新方法。Kaiz等成功地用经颈肝内门体分流术（TIPS）治疗直肠肛门静脉曲张复发性出血，效果满意。

4.介入治疗 

经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是治疗门静脉高压的放射介入手段，由于能显著降低门静脉压力，已成为治疗门静脉高压相关并发症的方法。

5.外科手术  

因PHC引起的消化道出血作门-体分流术的报道少，因为PHC远不如食管胃底静脉曲张出血来势凶猛。除少数例外，一般出血量少，容易自动停止。