永存动脉干_Yong Cun Dong Mai Gan

一 概述

永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。

二 病因

由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上。常合并迪格奥尔格综合征（DiGeorge综合征）。

三 临床表现

1.早期发绀

永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。

2.心脏杂音

心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。

3.心脏扩大

心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。

四 检查

1.X线检查

肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。

2.超声心动图检查

超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。

3.右心导管检查及造影

右心导管检查提示右室压力增高，收缩压与主动脉压相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；导管从右室可进入肺动脉和主动脉；右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的右前方。

五 诊断

超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。

六 治疗

1.手术适应证

目前提倡6月内，甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的患儿可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭患儿也应手术治疗。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应患儿生长发育的需要。

不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。患儿年龄较大，出现发绀，动脉血氧饱和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者，为根治术的禁忌证。

2.手术方法

胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管（如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要）。体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分钟灌注1次。对于婴幼儿，深低温停循环更有利于操作。

（1）Ⅰ型永存动脉干  较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。

（2）Ⅱ型永存动脉干  如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用4-0聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用4-0的聚丙烯线将横断的动脉干端-端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端-侧吻合。

（3）Ⅲ型永存动脉干  左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为12～16mm，较大的儿童为20～25mm，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。

（4）VSD修补  VSD修补方法：如为干下型VSD，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型VSD，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。

（5）右室流出道与肺动脉连接  将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以4-0聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除。

七 预后

本病自然病程预后差，多在出生后1年内死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。因手术复杂，死亡率较高，远期需再次手术更换管道。