心脏转移性恶性黑色素瘤_Xin Zang Zhuan Yi Xing E Xing Hei Se Su Liu

一 概述

心脏转移性恶性黑色素瘤（cardiac metastatic malignant melanoma）于1867年Prudhomme首次报道，之后随着诊断技术的进步和尸检工作加强，报道病例数逐渐增多。黑色素瘤向心脏转移的发生率是仅次于肺癌、淋巴癌和乳腺癌之后的第四大病源。心脏累及常常是黑色素瘤广泛转移的一部分。

二 病因

在所有的恶性肿瘤中最易发生心脏转移的是黑色素瘤。恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，好发于皮肤、眼、外阴、直肠、肛门等部位，肿瘤晚期常累及心脏（发生率＞50%）。由于恶性黑色素瘤为血源扩散，心脏各个心腔均可受累，但多侵犯右心，并且主要侵犯心肌内，心瓣膜非常少见。

三 临床表现

心脏转移性黑色素瘤不广泛时常无临床表现，甚至有严重心肌破坏者却临床表现不显著。常见的临床症状有呼吸困难或急促、心动过速、心脏收缩期杂音、水肿、心包积液等。合并心包转移时有心包积液更是重要的临床表现。心脏转移性黑色素瘤可能出现下列病变并伴有相应的症状和体征：

1.肿瘤侵入心肌引起充血性心衰。

2.瘤栓入冠状血管可导致心绞痛或心肌梗死。

3.肿瘤侵袭心脏瓣膜可引起其变形。

4.肿瘤形成心内阻塞。

5.引起心律失常和束支传导阻滞改变。

6.由于心包液体或心包内弥漫性病变而出现心包压迫症状。

四 检查

1.胸片检查

连续拍胸片可发现心影逐渐增大。

2.CT和MRI（磁共振成像）检查

均可见到心包内或心脏的变化。

3.心电图

主要表现有心动过速、低电压、异位心动过速和房室传导阻滞。

4.心脏超声心动图

超声心动图检查可发现大量心包积液，心包填塞，心外膜见回声增强团块。必要时可在超声心动图引导下进行心包穿刺引流及穿刺液细胞学检查。目前认为超声心动图是最佳的诊断技术。

五 诊断

一般于死前都可以作出诊断。当临床诊断为皮肤黑色素瘤的患者出现非贫血、低蛋白血症或因肺转移等因素而表现出来心功能不全的病情时，经胸超声心动图检查可正确诊断心包占位与心包积液及其严重程度。临床上发现有下列表现者应引起重视：

1.有急性心包炎或有心包填塞表现。

2.X线检查有心影增大。

3.阵发性心动过速或有较重度的房室传导阻滞，甚至心衰。

4.细胞学检查，心包穿刺液中找到肿瘤细胞具有重要诊断意义。

六 治疗

心脏转移性恶性黑色素瘤是肿瘤发展的晚期表现。治疗主要是缓解症状和周身支持疗法，如对贫血、水肿、低蛋白血症等。有胸腔或心包积液的情况时应尽早穿刺抽出或置导管引流，以减轻对心肺的压迫。对全身状态较好者亦可用化疗和免疫疗法，但恶性黑色素瘤对前者多不敏感，后者对增强患者机体免疫力具有一定作用。放疗可作为试验性疗法，同时还可证实有没有心脏转移。应用洋地黄治疗有时可控制心律不齐。

七 预后

预后不佳，少有存活时间较长者。恶性黑色素瘤转移不只是心脏，大多数是多脏器转移。死亡常是由于转移瘤的并发症，而不是单纯由于转移的心脏肿瘤，如出现恶病质、出血、感染等。恶性黑色素瘤心脏转移率最高，病势凶险，难以控制，生存时间短，必须引起重视。