皮肤间变大细胞淋巴瘤_Pi Fu Jian Bian Da Xi Bao Lin Ba Liu

一 概述

根据WHO-EORTC（世界卫生组织－欧洲癌症研究和治疗组织）最新分类，原发皮肤CD30⁺淋巴增生性疾病包括：淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变大细胞淋巴瘤及“边界线”病例。皮肤间变大细胞淋巴瘤定义为CD30⁺大细胞淋巴瘤，原发于皮肤，对治疗反应好，预后好。

二 病因

目前，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）只包括T表型和Null（非T非B）表型。约60%～85%左右ALCL病例表达间变性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）融合蛋白，这是由于2号染色体上的ALK基因位点的畸变所致。

三 临床表现

皮损通常为单发性或局限性皮肤损害，倾向溃疡（50%），自然消退（25%）。罕见于儿童，男性多于女性。损害通常为坚实、红色到紫色肿瘤，直径可达10cm，表面可见溃疡及卫星灶，无好发部位，皮肤外或淋巴结受累少见。

四 检查

皮肤组织病理显示肿瘤细胞呈结节样或弥漫性浸润真皮和浅表皮下脂肪组织，肿瘤组织由层状非典型的CD30⁺大细胞组成。多数病例由大间变细胞（大的、不规则形核、核仁明显、胞质丰富；R-S细胞特征的巨细胞）组成，但是大的多形性细胞或免疫母细胞也可见到。

五 诊断

典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性，可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。证明t(2；5)和/或过度表达ALK蛋白可以证实该诊断。

六 治疗

单发或局限皮损可采用手术切除或放射治疗，或二者联合治疗。出现皮肤外受累可采用系统化疗。

七 预后

本病预后良好，5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。