神经鞘黏液瘤_Shen Jing Qiao Nian Ye Liu

一 概述

神经鞘黏液瘤为一种神经间质肿瘤，其特征为在黏液瘤性基质中呈现不同程度的神经鞘细胞增生。本病发生于中年人（平均年龄48岁），肿瘤主要发生于头部和上肢，偶有触痛。

二 病因

病因及发病机制尚不清楚。

三 临床表现

可分经典型及细胞型两型。经典型神经鞘黏液瘤好发生于中年人，主要发生于头部和上肢。单个损害为皮肤色或粉红色、橡皮样硬度的丘疹和结节。细胞型神经鞘黏液瘤好发于年轻人（平均年龄24岁），女性多见，好发于头、颈部。皮损为坚实性，粉红色或红褐色丘疹和结节，大小在3厘米以下。典型神经鞘黏液瘤常无自觉症状，偶有触痛。损害为良性，但若切除不完全可复发。

四 检查

1.组织病理

经典型神经鞘黏液瘤通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤。束内含有大量黏液瘤性基质，仅有少量细胞成分。细胞形态不一，呈肥胖梭形、细长形，有双极胞浆突，或呈星形。核染色稍深，无明显核仁。核分裂象稀少或无。偶见多核巨细胞。黏液性基质常由部分保留的包膜或周围受压缩的纤维组织分开。虽常可发现其附近各神经小支，但通常不容易辨认其与神经直接连接。

2.免疫组化检查

黏液基质中的细胞对S-100蛋白和Ⅳ型胶原呈强阳性，对神经元特异性烯醇化酶和Leu7（CD57）抗原呈阳性。当包膜保留时则上皮膜抗原呈阳性反应，轴突的神经丝染色为阴性。黏液瘤性基质对酸性黏多糖染色呈强阳性反应。

五 诊断

根据临床表现、皮损特点、组织病理特征性、免疫组织化学染色检查即可诊断。

六 治疗

手术切除，应尽量做到全切除，因为切除不完全可复发。