腹膜假黏液瘤_Fu Mo Jia Nian Ye Liu

一 概述

腹膜假黏液瘤（PMP）是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低，发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发。该病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。

二 病因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于该病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，黏液和上皮细胞刺激腹膜，引起炎性反应，另一方面，使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。

此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。

三 临床表现

腹膜假黏液瘤病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。临床上主要是以腹部进行性胀大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或有肠梗阻、腹膜炎等并发症表现。查体可能有腹水征及边界不清的结节。

1.恶心、呕吐

黏液性腹水呈渐进性生长，早期引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感。

2.进行性腹胀和腹痛

随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧。

3.消瘦

腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、消瘦。

4.消化道梗阻

患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

四 检查

1.血常规检查

仅有轻度贫血。继发感染者，可有白细胞计数升高。

2.血生化检查

并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。

3.腹水检查

腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡蛋糕样，应疑及该病。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，黏蛋白定性试验一般呈阳性。此检查对该病诊断常具有决定的意义。

4.组织病理学检查

经直肠穿刺活检，切片为腹膜假黏液瘤。

五 诊断

根据临床症状，结合超声检查、CT检查、MRI检查、内镜检查等检查结果可明确诊断。

六 治疗

1.病灶处理

清除腹膜炎病因是手术治疗主要目的。感染源消除的越早，则预后愈好，原则上手术切口应该愈靠近病灶的部位愈好，以直切口为宜便于上下延长、并适合于改变手术方式。探查要轻柔细致，尽量避免因操作不当而引起感染扩散，对原发病灶要根据情况做出判断后再行处理。

2.清理腹腔

在消除病因后，应尽可能的吸尽腹腔内脓汁、清除腹腔内之食物和残渣、粪便、异物等，清除最好的办法是负压吸引，必要时可以辅以湿纱布摺式，应避免动作粗糙而伤及浆膜表面之内皮细胞。若有大量胆汁，胃肠内容物严重污染全腹腔时，可用大量生理盐水进行腹腔冲洗，当腹腔内大量脓液已被形成的假膜和纤维蛋白分隔时，为达到引流通畅的目的，必须将假膜和纤维蛋白等分开，去除、虽有一定的损伤但效果较好。

3.引流

术后放置引流管，引流的目的是使腹腔内继续产生的渗液通过引流物排出体外，以便残存的炎症得到控制并防止腹腔脓肿的发生。