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额叶肿瘤_E Ye Zhong Liu

概述

额叶肿瘤是颅内常见肿瘤,其发生率居幕上各部位肿瘤的首位,约占颅内肿瘤总数的1/5。常以胶质瘤为最多,约占颅内胶质瘤总数的1/4;其次是脑膜瘤,约占颅内脑膜瘤总数的1/10;另外先天性肿瘤、转移瘤等,也常在此部位发生。 


病因

发病原因目前尚不完全清楚。细胞染色体上存在着癌基因加上各种后天诱因可使其发生,诱发本病的可能因素有:遗传因素,物理和化学因素以及生物因素等。


临床表现

1.颅内压增高的症状和体征

主要为头痛,呕吐和视神经乳头水肿。

2.精神症状

患者早期症状常表现为注意力不集中,记忆力和理解力减退,尤其是近记忆力的减退明显,而远记忆力保存,随着病情的逐渐发展,思维和综合能力明显丧失,远近记忆力均渐消失,丧失自知力和判断力,出现对时间和地点的定向力障碍,患者逐渐变为痴呆。人格的改变亦甚多见,主要表现为智能障碍,表情淡漠,对周围事物漠不关心,不知整洁,生活懒散,有些患者表现抑制能力的丧失,易激动,脾气暴躁,情绪欣快,诙谐,行为幼稚,童样痴呆,轻浮,愚蠢,令人生厌的开玩笑,甚至强哭强笑,有时表现热情奔放甚或狂怒发作,如毛发竖立,血压上升,瞳孔散大并伴有攻击动作等。

3.癫痫发作

额叶肿瘤时,癫痫发作常是首发症状。肿瘤侵及额叶前部大脑皮质6区和8区时,癫痫发作多有意识丧失,头与眼转向病灶的对侧,病灶对侧上下肢抽动,上肢明显,少数患者的发作仅至此为止,但多数继之发展为全身性大发作。额底部肿瘤,尤其靠近底部中线附近时,由于肿瘤向两侧发展,可出现全身性痉挛发作,多由于颅内压增高引起,肿瘤侵及中央前回时也可出现局限性癫痫发作。

4.锥体束损害症状

额叶肿瘤时病灶对侧腹壁和提睾反射的减弱消失以及同时出现强直性跖屈反射,常为早期症状,随着肿瘤的继续增大及对运动区的侵犯程度,病灶对侧可出现肌张力增高,腱反射亢进,同时往往伴有踝阵挛,髌阵挛等,最后可出现病灶对侧的不同程度的瘫痪。Babinski征是皮质脊髓束病变的一种有代表性的重要体征,尤其在谈笑时更为明显,因此,被认为是额叶肿瘤的重要体征之一。

5.运动性失语

右侧半球优势患者如肿瘤侵及左侧额下回后部Broca区时,可致远动性失语。患者的唇和舌能自由运动,能理解他人的语言,但不能用言语与人对话,构音器官的活动并无障碍,有的虽能发音但不能构成语言。损害较轻的患者常为不完全性的运动性失语,患者尚能发出个别的语音,说话缓慢,常说错字或出现语言停顿,口吃现象;严重时完全失去说话能力。肿瘤累及优势半球额中回后部时,可致书写不能,患者能说话,能听懂,能看懂,但丧失书写能力。

6.额叶性共济失调

额叶肿瘤时可以出现类似小脑源性的共济失调。额叶肿瘤的早期,特别是额极肿瘤,如果不伴有颅压增高,并不产生运动障碍,也不会出现瘫痪,但可出现复杂的精巧的高级运动障碍。病灶对侧手部出现震颤,下肢有轻微的共济失调,一般观察不易发现,当嘱患者作快步行走或作快速转弯动作时可以出现。额叶受损患者约半数可发生共济失调,当两侧额叶明显受损时,患者步态摇晃蹒跚,一侧明显受损时,病变对侧下肢表现显著的笨拙,走路时常过度地向外踏下,但这类患者辨距不良和连续运动功能不良常不显著,且多无眼球震颤。

7.强握反射的摸索运动

额叶肿瘤损害额后部尤其是额上回靠近中央前回时,由于对随意运动失去控制能力,当物体触及病灶对侧手指及手的掌面时,引起手指及手掌的屈曲并抓住物体紧握不放的现象,称为强握反射;患者手掌被物体接触时,手和上肢皆移向该物体,如连续接触其手掌,即可使其上肢向各方探索,直至其触及此物而握住此物,称为摸索运动,强握反射和摸索运动同时发生在一侧,常是诊断额叶肿瘤的重要依据。

8.其他症状

额叶肿瘤位于或靠近额底部时,可影响或压迫嗅神经,导致嗅觉丧失,肿瘤向后压迫一侧视神经可出现病侧视神经原发性萎缩,对侧神经则因颅压增高而出现视神经乳头水肿,额叶内侧肿瘤患者有时出现尿失禁或排尿紧迫感,以致出现不择地点的慌张排尿,甚至大便失禁,双额叶肿瘤或肿瘤侵及中央前回,有时可出现吸吮反射或咂嘴反射,额叶深部肿瘤偶可出现锥体外系症状,可见有对侧肢体轻微震颤,另外额叶肿瘤偶可出现木僵状态,患者可较长时间维持于固定状态而不疲劳;少数患者可出现贪食,性功能亢进等。 


检查

1.颅骨平片 

颅骨平片检查,对某些额叶肿瘤可以作定位或定性诊断,如少突胶质细胞瘤有时可出现钙化斑,其特点多呈索带状,斑点状或团状,相互交错的钙斑;星形细胞瘤,钙化多发生于肿瘤的囊壁或瘤体,钙化影多呈弧形,索条状,片状或斑点状;室管膜瘤好发于侧脑室,常见有斑点状钙化影,脑膜瘤钙化多呈现较大团块,密度较高,轮廓清楚,以砂粒型脑膜瘤钙化最为常见,额叶脑胶质瘤,脑膜瘤,转移瘤等靠近颅骨时,可以颅骨吸收,变薄,破坏和缺损,另外脑膜瘤亦常见有颅骨增生者,额叶肿瘤导致颅压增高时,可见有脑回压迹增多,颅缝裂开,蝶鞍部骨质的改变和移位。

2.颈内动脉造影

额叶肿瘤时主要导致颈内动脉突上段,大脑前动脉前2/3及中动脉起始段,与额顶升动脉发生不同方向和不同程度的血管移位和变形。

3.超声波

额叶肿瘤超声检查时,中线波可见有中等度向健侧移位,额极,额底肿瘤及双额肿瘤时,中线波无移位,但可出现不同程度的肿瘤病理波,肿瘤压迫空间孔引起梗阻性脑积水,可显示脑室波幅增大,侧脑室波与中线波间距离变大,可以此推测脑积水的程度。

4.脑电图

额叶肿瘤脑电图检查表现有下列特点:①局限性δ波的出现率较高约83%。②40%的呈现一侧性或双侧性阵发性单一节律性δ波,特别是额叶内侧面或基底面肿瘤较多。③单侧额叶肿瘤约有1/3对侧额部也有传播性δ波,但一般波幅较低,往往成为混合性δ波;背景的α波,在1/3的病例中表现正常,一般情况下,肿瘤位置愈靠前,α的异常就愈轻。④双侧额叶肿瘤,在双侧额部出现相互独立的多形性δ波为特点,肿瘤较大的一侧更明显。

5.头颅CT检查

CT主要通过肿瘤与周围组织的密度对比和正常结构(如脑室)的移位和变形诊断颅内肿瘤,额叶肿瘤常见为胶质瘤和脑膜瘤,一般显示密度较高;侧脑室前角常见受压变形。

6.头颅MRI

与CT联合使用,提高肿瘤的检出率,并对肿瘤定性有帮助。


诊断

根据病史、临床症状和头颅CT及MRI等辅助检查可以确诊。


治疗

1.降低颅内压

①脱水治疗;②脑脊液体外引流;③综合预防措施。

2.手术治疗

①肿瘤切除术;②内减压手术;③外减压手术;④脑脊液分流术。

3.放射治疗

患者全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者,可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长,延长患者生命。

4.化学治疗

5.基因药物治疗