肌炎特异性自身抗体_Ji Yan Te Yi Xing Zi Shen Kang Ti

一 概述

多发性肌炎 (polymyositis,PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现,则称为皮肌炎(der-matomyositis,DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病, 90％以上 PM/DM患者体内存在着抗细胞核或抗胞浆成分的自身抗体，即“肌炎特异性自身抗体 (myositis specific autoantibodies,MSA)”。肌炎特异性自身抗体（MSAs）在炎性肌病，尤其是在皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。

二 适应证

进行肌炎特异性自身抗体检测的指征有：①近端横纹肌损害,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现。②特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑。

三 临床意义

目前临床上能检测的MSA有多种，每一种抗体均具有其独特的临床特征谱。常见的如下：①抗Jo-1抗体，是最常见的的抗氨酰-tRNA合成酶抗体，主要常见于成年型PM而少见于DM及青年型PM。抗Jo-1抗体在PM/DM中的阳性率为20%-30%，相对其他抗合成酶抗体高。②抗Mi-2抗体，抗Mi-2抗体是肌炎特异性抗体，几乎仅在PM/DM中时检出，尤其对DM有高度特异性。该抗体仅出现于成人DM、幼年型DM、PM/DM及PM患者血清中。③抗PM-Scl抗体，该抗体属于肌炎相关性抗体，常见于多发性肌炎与硬化症的重叠症状中，在重叠症状中的阳性率为80%；也可以仅出现于多发性肌炎患者中，阳性率为8%。

四 正常值参考范围

正常人肌炎特异性自身抗体为阴性。