髓性多汗症_Sui Xing Duo Han Zheng

一 概述

由于传出刺激常涉及味觉感受器，故髓性多汗症又称味觉性出汗，可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。

二 病因

由于传出刺激常涉及味觉感受器，而引起局限性出汗。

三 临床表现

1.生理性髓性多汗

许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗，以面部多见，特别是上唇和颊部单侧或双侧，以及头皮和膝部，一般在数分钟内出现，出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人，炎热气候多发，有家族遗传倾向。

2.病理性髓性多汗症

常累及一侧的耳前或耳下区域，程度不等，有3种临床类型：腮腺局部创伤或疾病所致；中枢神经疾病所致：如脊髓空洞症或脑炎；胸交感神经干损伤所致。髓核在3种类型中均起作用，但传入和传出弧有一定变异，从而产生不同的临床表现：

（1）耳颞综合征  也称Krey综合征，在腮腺或耳前区手术、创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月至5年内出现饮食、咀嚼刺激唾液分泌时，耳颞神经分布区发生局限性疼痛，血管扩张和出汗其原因为耳大神经和腮腺同时受累，受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端，支配耳下区域的汗腺鼓室丛手术破坏，可消除本病患者的味觉性出汗。

（2）鼓索综合征  由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后，临床表现类似于耳颞综合征，发生部位在颏和下颌缘。

（3）鳄泪综合征  是一种类似于味觉性多汗症的病变，常在面神经损伤后发生，不同之处在于患者出现味觉性流泪；起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。

（4）脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗  可能由于迷走和舌咽神经的刺激，使控制出汗和流涎的髓核破坏所致；临床表现差异较大，有较广泛的出汗反应。

（5）胸交感神经干损伤后髓核多汗症  可见于交感神经切除，肺癌、脊椎骨瘤、锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者。由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近在交感神经干损伤后，迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维，患者常在进食或吞咽后出现面颈、躯干和上肢的出汗反应。

四 检查

1.头颅、肢体影像学检查

绝大多数是正常结果，继发性多汗症则有与原发病相关的表现。

2.自主神经功能检查

对多汗症有辅助诊断及鉴别意义。

五 诊断

根据临床表现的特征性即可诊断。

六 治疗