外阴腺鳞癌_Wai Yin Xian Lin Ai

一 概述

外阴腺鳞癌有人称之为假腺鳞癌，外阴腺鳞癌少见，仅占外阴癌的13%。为双向分化的上皮性癌。电镜检查可见到鳞状细胞癌和腺癌成分及中间型成分。患者局部可有瘙痒，皮肤破溃占少数，可见溃疡形成。外阴腺鳞癌就诊时间较晚，其预后比一般鳞癌差。

二 病因

已发现腺鳞癌内有HPV（人类乳头瘤病毒）的DNA。提示外阴腺鳞癌与人类乳头瘤病毒感染相关。

三 临床表现

无特异性临床表现，患者局部可有瘙痒，皮肤破溃占少数，可见溃疡形成。外阴腺鳞癌就诊时间较晚。

四 检查

1.阴道分泌物检查、人类乳头瘤病毒聚合酶链反应、肿瘤标记物检查。

2.活组织病理检查。

五 诊断

根据临床表现、体征及实验检查可予以诊断，但诊断确立应依赖活组织病理学检查。

六 鉴别诊断

应与外阴湿疹、外阴浅表性溃疡相鉴别。

七 并发症

溃疡形成后易并发感染，腹股沟淋巴结转移率高。

八 治疗

1.手术方案的选择必须个体化

确定手术方案前，可按与淋巴结转移有关的高危因素将患者列为高危组或低危组以便采用相应的合理治疗方案。

（1）有下列情况均列入高危组

A.腹股沟淋巴结局部表现有可疑转移，即N₁或N₂。

B.癌灶浸润深度＞5mm。

C.肿瘤分化程度为G₃。

D.肿瘤分化程度为G₂，但浸润深度＞2mm。

E.淋巴管或血管内有瘤细胞弥散。

（2）符合下列条件者列入低危组

A.腹股沟淋巴结局部表现无可疑转移N₀。

B.癌瘤分化程度G₁且浸润深度≤5mm，或分化程度为G₂而浸润深度≤2mm。

C.淋巴管或血管内无瘤细胞弥散。

为了了解以上情况，必须在手术治疗前将癌灶做局部切除，以便进行全面详细的病理组织学检查作为划分高危组或低危组的依据。如果癌灶≤4厘米，做肿瘤局部切除一般没有困难。如果肿瘤过大或浸润过广，则可考虑在癌灶的多处取大块活检。如果癌灶很小，局部切除不但可做诊断，也许可以同时达到治疗的目的。

2.外阴部手术范围的选择

外阴癌低危组的病例，手术如果有复发，其复发多局限在原来癌灶部位的附近组织。除非是多发性癌灶，或是多年以后新发生的另一癌灶，否则其复发癌绝大多数是在原发灶的同侧。因此，在手术前经多处活检排除了多灶性癌以后，手术治疗不必做外阴根治术，可进行部分外阴根治切除。

对于高危组的外阴癌，外阴病灶的处理仍以全外阴根治术为宜。但对一些年轻患者，为了照顾外阴的外形及心理影响，或是老年患者，为了避免过大手术造成的并发症，仍可考虑部分外阴根治切除，并附加术前或术后的放射疗法。

3.淋巴结切除范围的选择

（1）免行淋巴结切除术已有临床实践证明肿瘤浸润深度≥1mm但＜5mm的低危组病例中，极少淋巴结转移，所以，可以免行淋巴结切除的手术。

（2）单侧腹股沟淋巴结切除肿瘤浸润深度＞1mm但＜5mm的低危病例，若有淋巴结转移，多发生在同侧，所以，可以行同侧的单侧腹股沟淋巴结切除。

4.放射疗法的应用

多年来，由于放射设备及治疗技术的改进，放射治疗对其治疗也受到重视。对外阴部的原发灶，放疗一般不作为根治性治疗方法，而只用作与手术综合治疗的一种手段。对病变较大、浸润较深、病变累及尿道口或肛门口及其邻近组织，施以术前放疗，可使病变缩小，增加病变边缘部位手术的彻底性，并有可能保留尿道及肛门。对手术边缘未切净或肿瘤切缘离切口太近，可行术后照射。

外阴部肿瘤的直接组织间插植，无疑有优点，虽然国内有的单位已开始采用此法，但尚需积累经验。

关于淋巴引流区的放射治疗，对于一些不作淋巴清扫的病例，可以在进行活检之后，做淋巴引流区照射。

5.放疗、化疗综合治疗

晚期外阴癌同时采用放疗与化疗的综合治疗，近年来已有较多报道，少数是作为主要治疗方法，多数是作为手术前的治疗，都获得较为满意的效果，缓解率90%～94%，完全缓解率42%～78%。外阴腺鳞癌对抗癌药物敏感性差，采用顺铂（DDP）、博莱霉素和达卡巴嗪（氮烯咪胺）有一定疗效，可作为手术的辅助疗法。当盆腔淋巴结已有转移时，可做动脉化疗。

九 预后

1.2年以内复发者预后较差，超过2年复发者预后较好，且复发灶多在外阴部位。

2.复发部位是影响预后的最主要的因素，单纯外阴部位复发者，经治疗后的存活率为62%～79%。腹股沟或外阴以外的其他部位复发者的存活率仅为0%～12%。

3.单纯外阴部位复发者，经大块局部切除有较好的存活率，可达51%～60%左右，而其他部位（腹股沟、盆腔内或肺等）的复发，虽经各种治疗，预后仍很差。