原发性卵巢绒癌_Yuan Fa Xing Luan Chao Rong Ai

一 概述

卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型，单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别，除非是发生在初潮前或处女者可诊断为非妊娠性绒癌。过去都认为非妊娠性绒癌的预后较妊娠性绒癌差，治疗效果不好，病情发展快，短期内即死亡。

二 病因

原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构（滋养细胞或卵黄囊等）发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致，卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来，极少来自卵巢妊娠。

三 临床表现

1.腹部表现  

腹痛、腹块是最常见的症状。

2.不规则阴道出血

不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌绒毛膜促性腺激素（HCG）常伴有功能性间质即间质黄素化所致，子宫内膜可有蜕膜性反应。

3.发热

可达38℃～39℃，发热可能由于肿瘤出血坏死或感染所致。

4.性早熟

发生在青春期前者可表现为性早熟。

5.盆腔或腹部包块

盆腔检查可发现盆腔或腹部包块，大小不一。

四 检查

1.实验室检查

（1）肿瘤标志物检查。

（2）激素水平检查可见血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。

2.辅助检查

（1）B超可显示肝脏实性占位的转移瘤。

（2）X线检查有肺转移时胸片可显示阴影。

（3）头颅CT/MRI检查可显示有无脑转移，腹部CT可显示肝脏实性占位病变。

（4）腹腔镜检查。

（5）组织病理学检查。

3.相关检查

尿人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素。

五 诊断

原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻，尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快，伴腹痛或不规则阴道流血，易产生腹水，伴发热，应首先考虑为生殖细胞肿瘤，特别是血清HCG放射免疫实验测定滴定度升高幅度大。应考虑绒癌的诊断。为区别单纯型或混合型卵巢绒癌，可同时测定血清AFP，如AFP也有升高者，应考虑混合有卵黄囊瘤成分，其他也可混合有未成熟畸胎瘤或无性细胞瘤。肝、脾、肾及盆腔B超、头颅及盆腔CT/MRI、肺X线检查或CT检查可了解有无其他脏器转移,如肺、肝、脾、肾、脑以及腹膜后淋巴转移。

六 鉴别诊断

年龄对鉴别妊娠性和非妊娠性卵巢绒癌有关,发生在青春期前者可肯定地诊断为非妊娠性绒癌。但如为生育年龄的妇女，常常难以与妊娠性绒癌区别。近年来随着分子生物学的发展，可通过PCR（聚合酶链反应）方法测定遗传多态性现象，从肿瘤DNA分析来鉴别妊娠性和非妊娠性绒癌。

七 并发症

由于肿瘤生长快，大量消耗致使患者极度衰弱而较早出现恶病质。

八 治疗

与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见，近年来PVB（长春新碱、博来霉素、顺铂）等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化，故多数情况下对未婚的患者，如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术，切除患侧附件及病灶切除大网膜及腹膜后淋巴结。

原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤，过去认为预后极差，但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。

九 预后

卵巢绒癌的恶性程度极高，预后极差。

十 预防

定期筛查、及时治疗、做好随访。