麻风性周围神经病_Ma Feng Xing Zhou Wei Shen Jing Bing

一 概述

麻风杆菌侵犯周围神经，使之受损称为麻风性神经病。患者临床可出现肿胀、疼痛、压痛或轻瘫。本病是典型的感染性神经炎，是由麻风杆菌直接侵入神经所致，常表现为受累神经支配区感觉、运动障碍及皮肤损害，若肉芽肿附近大神经，如尺神经、正中神经、腓神经、耳后神经及面神经等受侵，可表现为该神经分布区感觉运动障碍。建国后由于积极防治，本病已得到有效的控制，发病率显著下降。

二 病因

麻风是由麻风杆菌引起的疾病，主要侵犯皮肤和周围神经，亦可累及深部组织和器官。麻风杆菌主要是通过破损的皮肤和黏膜进入人体。本病不胎传，也不遗传。麻风杆菌于1873年由挪威学者汉森所发现，抗酸染色为阳性。它的生活适应能力较低，离开人体后在自然环境下只能存活几天；在60℃温度下，经１小时即丧失生活能力；抗煮沸性仅为1～8分钟；在夏季日光下直射2～3小时，就可完全丧失生活能力；至今体外人工培养尚未成功。

人类是麻风菌的主要宿主和传染源。未经治疗的麻风患者（主要是多菌型患者），其皮肤及黏膜损害处含有许多麻风菌，可以通过呼吸道和皮肤，随皮肤破损后渗出液或鼻黏膜分泌物排出体外传染给他人。与传染源长期密切接触者，可能会增加传染的机会。而免疫力低下、贫困、营养不良、过度疲劳、卫生状况差、住房拥挤、居住环境潮湿、皮肤有破损和赤足水田作业等多种因素，均是导致其发病的危险因素。

三 临床表现

麻风菌进入人体后生长繁殖的世代周期较长，约是结核菌的13～15倍。感染麻风菌后通常经过2～5年的潜伏期方可发病，而短的为3个月，少数可长达10年以上。发病一开始往往没有全身症状，局部皮肤上可只有蚁走或灼热等异样感觉。然后，绝大多数患者可出现一块或多块不同形态的皮肤损害（如红白斑疹、丘疹、斑块、结节等），以及周围浅神经（主要是尺神经、腓总神经、正中神经、桡神经等）损害，如神经粗大，疼痛、压痛，感觉障碍，肌肉萎缩、无力及瘫痪。

麻风反应：麻风反应是在麻风病慢性过程中，不论治疗与否，突然呈现症状活跃，发生急性或亚急性病变，使原有的皮肤和神经损害炎症加剧，或出现新的皮肤或神经损害。发生的原因尚未完全清楚。但某些诱因如药物、气候、精神因素、预防注射或接种、外伤、营养不良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多诱发因素都可引起。近年来认为麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应。临床表现的特点：

1.皮损处或四肢远端有不同程度的冷热觉、痛觉或浅触觉的障碍（感觉迟钝或丧失），一般无痒感，但局部常有出汗减少或闭汗；

2.有的伴有周围浅神经的粗大。

四 检查

1.麻风杆菌检查

取活动性皮损组织液印片进行抗酸染色，结核样型麻风多呈阴性，瘤型麻风多呈阳性。主要从皮肤和黏膜上取材，必要时可作淋巴结穿刺查菌。

2.组织病理检查

对麻风的诊断、分型和疗效判定都有重要意义。取材应选择活动性损害，宜深达脂肪层，如损害不同，取材时需要同时切取两处送检，这对界线类麻风诊断是有价值的。

（1）组织病理  结核样型麻风主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润，抗酸染色常查不到抗酸杆菌；瘤型麻风表现为真皮内含有泡沫细胞（即麻风细胞）肉芽肿，抗酸染色显示泡沫细胞内有大量的麻风杆菌，因不侵犯真皮浅层，故表皮与真皮间有一无浸润带。

（2）麻风菌素试验  麻风菌素试验用于测定机体对麻风杆菌的迟发型变态反应，结核样型麻风多呈强阳性，而瘤型麻风多呈阴性。是一种简易的测定机体对麻风杆菌抵抗力的方法，可部分地反映机体对麻风杆菌细胞免疫反应的强弱和有无。麻风菌素的种类有粗制麻风菌素、纯杆菌麻风菌素和纯蛋白麻风菌素，目前通用者为粗制麻风菌素（又称完整麻风菌素）。

五 诊断

麻风病的诊断必须细致耐心，争取早期确诊、不漏诊、不误诊。早治早愈，不致丧失时机使病情加重，造成畸形、残废，或扩大传染。

诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查和组织病理等检查结果，综合分析，得出结论。对个别难以确诊的病例，可以定期复诊和随访，或请有关科会诊，给予排除或确诊。

六 鉴别诊断

麻风性神经病须与肥大性神经病、脊髓空洞症及雷诺病相区别。晚期麻风需与结核，梅毒相鉴别。

七 并发症

麻风病如能早期发现和治疗，并且及时预防和处理麻风反应，就不会有永久性损害。反之，则因为神经损害可能导致无痛性损伤和烫伤，引起溃疡和感染；或者指、趾屈曲，严重者造成骨缺损甚至手、足的缺失；有的还会引起脱眉、面瘫，甚至损及视力，导致失明。晚期患者内脏等处还可发生病变。

八 治疗

要早期、及时、足量、足程、规则治疗，可使健康恢复较快，减少畸形致残及复发。为降低耐药性，现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。

1.化学药物治疗

治疗方法主要有以下几种：

（1）氨苯矾（DDS）  为首选药物。副作用有贫血、药疹、中性粒细胞减少及肝肾功能障碍等。

（2）氯苯吩嗪（B633）  不但可抑制麻风杆菌，且可抗Ⅱ型麻风反应。长期服用可出现皮肤红染及色素沉着。

（3）利福平（RFP）  对麻风杆菌有快速杀灭作用。口服。

2.免疫疗法

正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗。

3.麻风反应的治疗

酌情选用酞咪哌酮、皮质类固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、静脉封闭及抗组胺类药物等。

4.并发症的处理

足底慢性溃疡者，注意局部清洁，防止感染，适当休息，必要时须扩创或植皮。畸形者，加强锻炼、理疗、针灸，必要时作矫形手术。

九 预防

要控制和消灭麻风病，必须坚持“预防为主”的方针，贯彻“积极防治，控制传染”的原则，执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法。发现和控制传染源，切断传染途径，给予规则的药物治疗，同时提高周围自然人群的免疫力，才能有效的控制传染、消灭麻风病。