脊索瘤_Ji Suo Liu
一 概述
脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以颅底蝶枕和骶尾部最常见，其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移（晚期可转移），但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。
二 病因
脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为部分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。
三 临床表现
病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。
1.鞍部脊索瘤
垂体功能低下，主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤
主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展神经受累较为常见。
3.斜坡部脊索瘤
主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。
四 检查
1.X线检查
X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化，可见骶骨局部破坏及其钙化斑块，位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张，变薄，消失，位于胸，腰椎椎体者椎体破坏压陷，但椎间隙保持完整。
2.膀胱造影及钡剂灌肠
有助于判断肿瘤的范围。
3.CT检查
CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值，并可指导手术，静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征，骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节，CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经，大血管及周围组织的关系，注射造影剂可增强CT影像的清晰度。
4.MRI扫描
磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段，当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查，脊索瘤T1像上呈低信号或等信号，T2像上呈高信号，分叶状的高信号病变与低信号分隔明显，值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型，一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。
5.显微镜检
显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同，分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰，细胞内外黏液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的黏液积聚，高度恶化时可见核分裂象。
五 诊断
1.以逐渐加剧的局部疼痛和功能障碍为主诉，在骶尾椎部位产生各种压迫症状；X线片可见局限性骨质破坏，肿瘤中不见钙化、骨化表现，可诊断为脊索瘤。
2.细胞学检查可确诊，并对其恶性程度作出判断。
六 鉴别诊断
骨巨细胞瘤，神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤，它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混淆，需要鉴别，但前两者多为20～40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大，消失，病变周围有硬化骨，其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别，更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响睡眠，卧位不起呈强迫体位，患者很快出现精神不振，体重下降，消瘦，贫血和发热，X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理组织学诊断并不困难。
七 治疗
中线性肿块需进行放射线拍片检查，并请神经外科医师会诊，以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数患者能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
八 预后
外科手术可提高骶骨脊索瘤患者的生存质量，延长患者生存期。30 ～ 70岁的男性患者总体生存率较高，术前较好的Frankel分级、EnnekingⅠ期、全脊椎en-bloc切除术可明显降低骶骨脊索瘤复发率；Frankel分级可作为术后总体生存率的独立预后因素。
