先天性垂直距骨_Xian Tian Xing Chui Zhi Ju Gu

一 概述

先天性垂直距骨（CVT）是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足、先天性摇椅足等，是先天性扁平足的一种类型。主要畸形是原发性距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈的背侧，将距骨锁在较垂直的位置，形成摇椅足畸形。

二 病因

确切病因尚未明确，一般认为本畸形在胚胎前三个月内已形成。临床上有孤立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13～15，18等先天性疾病中的一个畸形。孤立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。此外，原发性软组织病变是致本畸形的主要因素；另外，某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。

三 临床表现

生后即可发现足的内侧圆形隆起，呈现足下垂畸形，足弓消失或足底凸起，足跟上翘外翻，站立时足跟不着地，前足背屈，使足底呈凸形，故称摇椅状畸形。随年龄增加和负重增加，距骨变为葫芦形，其纵轴几乎与胫骨纵轴平行，前足严重外翻，足背侧肌肉、胫舟韧带和距舟韧带常发生紧张、挛缩而影响足前部的跖屈和内翻。跟骨外翻畸形致足后部肌肉、肌腱、韧带短缩。踝关节活动范围明显减小以致僵硬，走路步态笨拙，患足易出现疲劳及疼痛。

四 检查

X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部，跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈的背侧。

由于舟骨在3岁以前尚未骨化，在X线片上多不能显示，所以近来有学者提出可以通过超声检查，并获得满意结果。

五 诊断

通过典型的临床表现和影像学检查可明确诊断CVT。本病早期治疗可望纠正畸形，故早期诊断对预后较为重要。有学者提出三点X线征象作为临床诊断参考依据：①跟距轴角偏大，与正常组对照差异有显著性；②距跖轴不延续；③跟距轴交点位移。

六 治疗

1.治疗原则

先天性垂直距骨的治疗越早越好，出生后发现畸形即应开始治疗。一般说来，非手术治疗效果不理想，且容易复发，但早期手法加石膏矫形有助于松弛足背外侧挛缩的皮肤、肌腱和关节囊，为切开复位作准备。手术治疗的目的在于使距舟关节复位，恢复适当的内侧纵弓，并恢复前足的正常解剖位置。多数学者主张根据儿童的年龄和畸形的严重程度选择手术方法。通常3岁以前的婴幼儿适于采用单纯软组织松解、切开复位和克氏针内固定；3岁或3岁以上儿童往往有严重的畸形，在切开复位的同时需将舟骨切除；4～8岁儿童采用切开复位的同时．还需软组织松解和关节内或关节外的距下关节融合：12岁或12岁以上儿童需采用三关节融合，才能实现畸形的永久性矫正。

2.手法、石膏矫形及微创治疗

婴幼儿的治疗从出生后一经发现并确诊即开始进行，首先进行手法矫形，用拇指，示指握住前足，使其内收，跖屈，旋后，然后将跟骨内翻，另外一只手的拇指将足底的距骨头向上推。手法矫形3次/天，15分钟/次，待皮肤及软组织逐渐松软后，再用石膏管型或高分子绷带管型将足固定于马蹄内翻位，每周更换石膏1次，5～7周后，试行手法复位，如果复位成功，全麻下在C型臂引导下经皮穿针固定距舟关节，同时行经皮跟腱切断术，用管形石膏或高分子绷带管型将足固定于马蹄内翻位，3周后更换石膏，增加足背伸，克氏针固定2个月后拔除，石膏固定至少3个月。拆石膏后，进行踝关节跖屈背伸功能锻炼，并佩戴马蹄内翻位支具。开始行走时，坚持功能锻炼1小时/天，白天要求穿足弓矫形鞋，夜间佩戴内翻位足踝支具，坚持至少2年。手法矫形示图如下：