支气管中心性肉芽肿病_Zhi Qi Guan Zhong Xin Xing Rou Ya Zhong Bing
一 概述
支气管中心性肉芽肿病（BG）是一种免疫性疾病，主要表现为支气管或细支气管上皮坏死性肉芽肿病变，周围肺组织呈慢性炎症改变。另外，大部分患者肺部病变中可能是中性粒细胞增加而非嗜酸性粒细胞增加，且不伴有哮喘发作。
二 病因
BG的病因往往不清楚。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。
三 临床表现
大多数患者有哮喘，起病较急，常有发热，咳嗽，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰；部分患者有气短及胸痛。无哮喘患者，症状较轻，有轻咳，乏力，上呼吸道感染等。
四 检查
1.纤维支气管镜检查
若疑为支气管中心性肉芽肿病，应立即行纤维支气管镜检查及病变处活检作病理检查，这是目前诊断支气管中心性肉芽肿病最可靠的方法。
2.血液学检查
周围血嗜酸性粒细胞增高，常超过5×109/L。急性期白细胞总数和血沉也可增高。
3.痰培养
可发现曲霉菌生长。
4.皮肤免疫学试验
绝大多数活动性患者在数分钟内出现阳性的风团和潮红反应，血清学检查IgE水平常是正常人的两倍以上。
5.X线胸片检查
常显示为浸润性阴影，单发或多发结节和肺不张。
五 诊断
纤维支气管镜检查及病变处活检作病理检查，这是目前诊断支气管中心性肉芽肿病最可靠的方法。
六 治疗
由于支气管阻塞可引起继发性肺部感染，抗生素应提倡早期、足量、联合应用。主要采用糖皮质激素治疗。激素可缓解哮喘发作和曲霉菌对肺实质的浸润破坏。泼尼松口服。随诊两年，每半年摄胸片复查一次。激素无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂，可促使痰栓或脓痰尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼，可增强对曲菌的抵抗力。抗真菌药物的使用也可以取得较好的疗效。两性霉素B静脉给药，溶于5%葡萄糖中，于4～6小时内缓慢避光滴注，每天或隔天给药，本药副作用较多，需监测肝肾功能。氟康唑治疗，也可取得较好的疗效。对诊断不明的肺内结节患者，可进行开胸肺活检，病理诊断明确后可手术切除病灶。
