颗粒细胞瘤_Ke Li Xi Bao Liu

一 概述

颗粒细胞瘤有两种类型，一类表现为临床恶性、组织学良性；另一类表现为临床和组织学均为恶性。目前较公认的恶性标准是：

1.病理形态良性，但临床复发或有转移。

2.体积大于4～5厘米，核分裂2/10HP，有梭形细胞瘤，核大并核仁明显，有坏死，生长迅速或复发，此六种现象不必全部具备。恶性颗粒细胞癌罕见，常发生于皮肤或皮下组织，最常见于舌，少数也见于膀胱和喉部。肿瘤边界不清，可因增大而破溃，常发生局部淋巴结或广泛内脏转移。

二 病因

病因尚不明。

三 临床表现

本病罕见，常发生于皮肤或皮下组织，少数也见于膀胱和喉部。肿瘤边界不清，可长得很大而破溃，常发生局部淋巴结或广泛内脏转移。

四 检查

1.组织病理

为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块，瘤细胞较大，呈多角形，形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状，淡嗜酚性胞浆，胞核小而圆，位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性，耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。

2.免疫组化

细胞对S-100蛋白、CD57（leu-7）、周围神经髓磷脂蛋白、神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。

五 诊断

根据临床表现及相关检查可确诊。

六 鉴别诊断

1.鳞状细胞癌，癌细胞内虽偶见颗粒，但电镜下有桥粒，颗粒对PAS染色呈阴性反应。

2.颗粒细胞基底细胞癌，颗粒对PAS染色虽亦呈阳性，但颗粒细胞的胞核偏向一侧，瘤细胞团周边基底样细胞排列成栅栏状。

七 治疗

结合临床及病理变化采用外科手术及化疗。