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颗粒细胞瘤_Ke Li Xi Bao Liu

概述

颗粒细胞瘤有两种类型,一类表现为临床恶性、组织学良性;另一类表现为临床和组织学均为恶性。目前较公认的恶性标准是:

1.病理形态良性,但临床复发或有转移。

2.体积大于4~5厘米,核分裂2/10HP,有梭形细胞瘤,核大并核仁明显,有坏死,生长迅速或复发,此六种现象不必全部具备。恶性颗粒细胞癌罕见,常发生于皮肤或皮下组织,最常见于舌,少数也见于膀胱和喉部。肿瘤边界不清,可因增大而破溃,常发生局部淋巴结或广泛内脏转移。


病因

病因尚不明。


临床表现

本病罕见,常发生于皮肤或皮下组织,少数也见于膀胱和喉部。肿瘤边界不清,可长得很大而破溃,常发生局部淋巴结或广泛内脏转移。


检查

1.组织病理

为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块,瘤细胞较大,呈多角形,形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状,淡嗜酚性胞浆,胞核小而圆,位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性,耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。

2.免疫组化

细胞对S-100蛋白、CD57(leu-7)、周围神经髓磷脂蛋白、神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。


诊断

根据临床表现及相关检查可确诊。


鉴别诊断

1.鳞状细胞癌,癌细胞内虽偶见颗粒,但电镜下有桥粒,颗粒对PAS染色呈阴性反应。

2.颗粒细胞基底细胞癌,颗粒对PAS染色虽亦呈阳性,但颗粒细胞的胞核偏向一侧,瘤细胞团周边基底样细胞排列成栅栏状。


治疗

结合临床及病理变化采用外科手术及化疗。