萎缩性毛发角化病_Wei Suo Xing Mao Fa Jiao Hua Bing

一 概述

萎缩性毛发角化病是一组遗传性缺陷病，主要特点是毛发角化后形成局部萎缩性改变。本病包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性棘状毛囊角化病。也可3型间重叠。

二 病因

面部萎缩性毛周角化病为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，可能与先天缺陷导致毛囊、皮脂腺及周围角化异常，系先天性毛囊不良性疾病。脱发性棘状毛囊角化病可能属于性联阴性遗传。

三 临床表现

1.面部萎缩性毛周角化病

为面部毛发苔藓的特殊类型，其发病可能是毛囊上1/3部位过度角化，毛发向外生长受阻，因而继发炎症反应。分为两个类型。

（1）眉部瘢痕性红斑  皮损的特征是持续性网状红斑和细小的角质性毛囊性丘疹，丘疹中央有纤细而易于折断的眉毛穿过，消退后留有点状凹陷性萎缩瘢痕及永久性脱眉或斑秃。好发于眉部，特别是眉弓外侧，可扩展至耳前，额部甚至头皮。

（2）萎缩性红色毛发角化病  多见于青年男性，皮损为毛囊性小丘疹，周围绕以红晕，分布于两侧耳前，可以扩展至邻近的皮肤，愈后留下色素沉着或网状。

2.虫蚀状皮肤萎缩

常于幼年发病。皮损均始发于双侧颧部，初起为针尖大小的毛囊性丘疹，逐渐于丘疹顶部出现角质栓，角栓脱落后留有直径1～3mm的圆形或不规则形微凹的皮色萎缩斑点而成为典型的损害，即多数密集虫蚀状萎缩型小凹。本病可与先天性心脏疾病、神经纤维瘤病、智力障碍或Down综合征有关。

3.脱发性棘状毛囊角化病又称毛囊性鱼鳞病、Siemen综合征

本病的毛发角化损害开始在出现无数的粟丘疹，鼻颊部发生毛囊性角栓，以后进展皮损累及躯干、四肢，伴有掌跖角化、脱发和瘢痕。头皮和眉毛处的瘢痕性脱发是本病的标志。畏光、角膜异常是常见的并发症，也可以合并耳聋、身体和精神发育迟缓，复发性感染、甲营养不良和氨基酸尿。

四 检查

组织病理检查示表皮萎缩，毛囊由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨隆，其下1／3处有时有卷曲的毳毛。有较多上皮囊肿，有些与毛囊相连，有些则散见于真皮内。皮脂腺缩小。早期见血管呈中度扩张，并有围管性淋巴细胞浸润。最后结缔组织萎缩形成瘢痕。

五 诊断

根据患者在毛囊角化后继发出现局部萎缩性改变，要考虑本病的可能性。

六 鉴别诊断

本病需与瘢痕性痤疮、天花后瘢痕鉴别诊断。

七 治疗

本病无特殊治疗方法。在毛囊角栓性皮损期内可以口服维生素A和维生素E，并外用0.05%～0.1%的维A酸乳膏，20%的尿素乳膏，或其他角质松解剂。均有助于去除角栓，减少萎缩斑的发生。对于萎缩性皮损，必要时给予磨削术或外科植皮术。外用糖皮质激素可以减轻红斑、渗出及炎症症状。头部脱发可以给予毛发移植。

八 预防

对患者及其家族成员进行健康教育，避免近亲结婚。对皮损禁用碱性强的肥皂及刺激性强的药物，以防止皮肤过于干燥。