皮肤淋巴瘤样丘疹病_Pi Fu Lin Ba Liu Yang Qiu Zhen Bing

一 概述

皮肤淋巴瘤样丘疹病是慢性淋巴细胞白细胞的一种，具有特殊的瘤巨细胞，常有不同程度的炎症细胞浸润。

二 病因

1.病毒感染

与患者密切接触的人发病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高，认为与EB病毒感染有关，但尚无确切证据：

2.射线影响 

原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍。

3.可能与其他型ML有关

与多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关。

4.胞免疫缺陷 

根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生，认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致"网状细胞"异常瘤性增生。

三 临床表现

患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则低热、盗汗和瘙痒。晚期可累及任何器官。因颈和腋部淋巴结肿大，可压迫臂神经丛而引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉综合征、言语困难等症状。脾脏受累可引起腹部不适、消化不良、恶心、呕吐和因脾功能亢进所产生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫、周围神经病变和疼痛。胃肠道受累可引起溃疡、疼痛、出血、梗阻和吸收不良综合征。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下，易招致病毒、细菌和念珠菌感染。

四 检查

1.血象

白细胞正常或明显增加，中性粒细胞增加，淋巴细胞相对减少，约1/5患者嗜酸粒细胞增加，单核细胞稍增加，早期常无贫血，晚期则有明显贫血，大多为髓性，偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性。

2.骨髓象

中幼粒细胞和巨核细胞常增加，浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加。

3.其他

血沉稍增快，基础代谢率常增加（10%～20%），肝功能异常，血清碱性磷酸酶增高，血浆白蛋白减少，球蛋白增加。

五 诊断

大多数霍奇金病通常起源于淋巴结，从淋巴结或经淋巴管逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤，皮肤损害呈丘疹或结节，伴发溃疡或不伴发，晚期病例可发生皮肤粟粒状播散，霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害，泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病已明确诊断之后，可因搔抓而发生继发性结节性痒疹和色素沉着，其他皮肤表现如获得性鱼鳞病，剥脱性皮炎和泛发性严重的带状疱疹。

非特异性皮肤损害不论在临床或组织病理上均无特殊性，特异性皮肤损害的临床形态无特殊性，主要靠组织病理检查明确诊断。

六 治疗

限局性损害X线放射治疗。亦可试用PUVA疗法（光化学疗法）。晚期患者常用联合化疗。