先天性胆总管囊性扩张症超声检查_Xian Tian Xing Dan Zong Guan
一 概述
先天性胆总管囊性扩张症(congenitalcholedochal cyst) ,简称胆总管囊肿。是一种先天性疾病。当胎儿在发育过程中,由于先天性胆管壁薄弱,胆管又有不同程度的阻塞,使胆总管腔内压力增高,逐渐扩大形成囊肿。它可以发生在胆管的任何一段,上至肝脏,下至十二指肠之间的任何一段的胆管,共分6型。1型:为最常见的胆总管囊肿型,全称为:先天性胆总管囊性扩张症。5型为肝内胆管单发或多发囊肿,该病又称:肝内胆管囊性扩张症,即(caroli)病。本病有三大特征:腹痛、黄疸及包块。腹痛位于中腹或右上腹,伴有发热、恶心及呕吐。约70%患者有黄疸,90%患者右上腹可以触及包块,并有囊样感。其他4型因较少见,故在此从略。
二 检查前准备
本病应该空腹检查,对于右上腹巨大囊性包块,又是婴幼儿,应该想到本病。如果患儿哭闹,不能合作时,可以用镇静剂,让患儿在安静或睡眠状态下,进行超声检查。
三 临床意义
本病的特点是:婴幼儿,特别是女性,有右上腹痛,伴有发热。黄疸,触诊:右上腹囊性包块。超声检查:胆总管呈囊性扩张,上下与胆管连通,诊断即可成立。但是,应该注意的是:①本病是先天性疾病,有遗传性,应该检查父母、兄弟姊妹有无此病,需同时进行检查及治疗。②超声必须详细、全面的检查肝内外胆管,有无肝内或其他胆管扩张,以便同时处理。③还应该与其他引起胆管梗阻的疾病进行鉴别。如胆管结石、胆管癌引起的胆管梗阻及扩张等。