恶性小汗腺汗孔瘤_E Xing Xiao Han Xian Han Kong Liu

一 概述

恶性小汗腺汗孔瘤又称汗孔癌，发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤（50%），但亦可原发。

二 病因

发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤（50%），亦可原发。

三 临床表现

主要见于老年人肢体和头皮，表现为单个结节、斑块或肿瘤，可破溃，常沿淋巴管扩展到周围多处皮肤，或远处内脏转移。

四 辅助检查

主要依靠组织病理检查。在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原，PAS染色阳性。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。

皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“湿疹样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“亲表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

六 治疗

肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸和γ干扰素综合化学疗法。